Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół nagłego zgonu niemowląt

Streszczenie

  • Definicja: Nagła i niespodziewana śmierć wcześniej zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych powodujących zgon.
  • Częstość występowania: Zapadalność na poziomie ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
  • Objawy: Zazwyczaj śmierć podczas snu, obecność kombinacji różnych czynników ryzyka w sytuacji wykrycia.
  • Wyniki: Wybroczyny na opłucnej, osierdziu, grasicy, pienista wydzielina w/przed drogami oddechowymi.
  • Diagnostyka: Wywiad lekarski, sekcja zwłok.
  • Terapia: Profilaktyka pierwotna i wtórna.

informacje ogólne

Definicja

  • Nagła i niespodziewana śmierć pozornie zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych lub innych okoliczności prowadzących do zgonu.1-2
  • Często używane synonimy: nagły zgon niemowląt, zespół nagłej śmierci łóżeczkowej, Sudden Infant Death Syndrome (SIDS)

Częstość występowania

  • Zapadalność znacznie spadła od czasu rozpoczęcia kampanii uświadamiających z ok. 1,6/1000 żywych urodzeń w latach 80-tych do ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
  • Szczyt zachorowalności w 2.–4. miesiącu życia (około 100. dnia życia, mediana wieku 114 dni) i w 1-2 dniu życia (również na sali porodowej!), bardzo rzadko po pierwszym roku życia

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna nie jest znana
  • Nagrania z zapisów monitorów dzieci zmarłych z powodu SIDS pozwalają na wyciągnięcie wniosków na temat przebiegu choroby:
    • ciężkie niedotlenienie (przyczyna niejasna), narastająca bradykardia, nieefektywne próby łapania powietrza (niejasne, dlaczego są niewystarczające), bezdech.
  • Zakłada się interakcję trzech czynników:3
    1. Wrażliwa faza rozwoju dziecka
    2. Zmienny lub niezmienny czynnik ryzyka
    3. Zdarzenie wyzwalające (mechaniczna niedrożność dróg oddechowych, zakażenie dróg oddechowych)

 Hipotezy dotyczące patomechanizmu zespołu nagłego zgonu niemowląt

  • Zaburzenia wymiany gazowej w układzie oddechowym
    • mechaniczna niedrożność dróg oddechowych spowodowana poduszkami, kocami, pozycją na brzuchu w łóżeczku, miękkim materacem itp.
    • przypadki SIDS na sali porodowej spowodowane niedrożnością dróg oddechowych dziecka przez pierś matki lub zasypianiem w pozycji leżącej na brzuchu na matce wkrótce po urodzeniu (wyczerpanie matki i dziecka)
    • spanie w łóżku rodziców, jeśli istnieją dodatkowe czynniki ryzyka, takie jak spożywanie alkoholu lub zażywanie leków/narkotyków przez rodziców
      • Uwaga: Jednak w przypadku braku tych czynników ryzyka, przestrzegania zaleceń dotyczących środowiska snu i karmienia piersią w łóżku rodziców, ryzyko SIDS jest nawet zmniejszone! Obecnie co-sleeping jest często praktykowany w sposób świadomy i oparty na rzetelnych informacjach w rodzinach o wyższym statusie społeczno-ekonomicznym i poziomie wykształcenia.
  • Obecność podwyższonego progu wybudzenia (trudne przebudzenie)
    • wyższy próg wybudzenia w pozycji leżącej na brzuchu niż na plecach4
    • podwyższona temperatura w pomieszczeniu
    • palenie w najbliższym otoczeniu
    • zakażenie dróg oddechowych
    • zmiany w regulacji serotoniny5
    • niższy próg wybudzenia, a tym samym zmniejszenie ryzyka SIDS: smoczek, karmienie piersią, spanie we własnym łóżku w sypialni rodziców (ze względu na hałasy rodziców)

Czynniki predysponujące

  • Niezmienne czynniki ryzyka
    • płeć męska
    • skrajne wcześniactwo6, niska masa urodzeniowa
    • dystrofia prenatalna
    • dzieci z ciąży mnogiej
    • wyższa ranga rodzeństwa
    • ALTE w wywiadzie
    • sezon infekcji3
    • zimne pory roku
    • samotne matki
    • młode matki
    • rodzina wielodzietna
    • niskie dochody
    • złe warunki mieszkaniowe
  • Zmienne czynniki ryzyka
    • pozycja leżąca na brzuchu6-10
    • pozycja boczna
    • wczesne odstawienie od piersi
    • palenie podczas lub po ciąży11
    • nieużywanie smoczka
    • spanie w łóżku rodziców (patrz Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia)12-15
    • spanie we własnym pokoju
    • zbyt wysoka temperatura w sypialni
    • duże poduszki i kołdry12
    • spożywanie alkoholu lub branie narkotyków przez rodziców

ICD-10

  • R95 Zespół nagłej śmierci niemowląt
    • R95.0 Zespół nagłej śmierci niemowląt ze wskazaniem do autopsji
    • R95.9 Zespół nagłej śmierci niemowląt bez wskazania do autopsji

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Stwierdzenie zgonu, informacje na ten temat można znaleźć w artykule Oględziny zwłok.
  • Brak dowodów na obecność przyczynowych zmian morfologicznych
  • Wyniki sekcji zwłok często wykazują pienistą wydzielinę w drogach oddechowych i przed nimi, wybroczyny na opłucnej, osierdziu i grasicy, pogrubienie przegród pęcherzykowych.

Diagnostyka różnicowa

  • Stan śpiączki
    • intoksykacja i hipotermia
    • hipoglikemia, kwasica i zaburzenia równowagi elektrolitowej
    • bradykardia/asystolia spowodowana podrażnieniem błędnika
  • Dzieciobójstwo
  • Inne organiczne lub zewnętrzne przyczyny śmierci

Wywiad lekarski

  • Wcześniej zdrowe i niczym niewyróżniające się dziecko, w wywiadzie brak dowodów wskazujących na przyczynę zgonu, nagła i niespodziewana śmierć

Terapia/zapobieganie

Cel

  • Dalsze zmniejszenie częstości występowania zespołu nagłego zgonu niemowląt poprzez profilaktykę pierwotną
  • Identyfikacja rodzin ryzyka i optymalizacja profilaktyki wtórnej

Profilaktyka pierwotna: Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia

  • Edukacja młodych rodziców
  • Doświadczenie pokazuje, że obecne zalecenia dotyczące snu są właściwym sposobem na zmniejszenie ryzyka zespołu nagłego zgonu niemowląt.

Pozycja leżąca na plecach

  • Dziecko należy zawsze układać do snu na plecach. Pozycja boczna również nie jest zalecana, ponieważ dziecko może obrócić się na brzuch podczas snu.
  • Zakaz palenia: Należy się upewnić, że przynajmniej w sypialni nie pali się papierosów. Najlepiej w ogóle nie palić.

Łóżeczko dziecięce w sypialni rodziców

  • Jeśli to możliwe, położyć dziecko w jego własnym łóżeczku w sypialni rodziców.
  • Pościel: „spartańska”
  • Upewnić się, że główka dziecka nie jest przykryta pościelą.
    • Używać śpiworków zamiast kołderek.
    • Jeśli wolisz kołderkę: Należy wsunąć ją pod materac u stóp łóżka. Dziecko może być przykryte tylko do wysokości klatki piersiowej.
  • Używać materaca do łóżeczka, który nie jest zbyt miękki.
  • Nie dawać dziecku poduszki.
  • Nie wieszać żadnych sznurków ani wstążek w zasięgu dziecka. Unikać naszyjników, kolczyków itp. i dawać dziecku do łóżeczka tylko małą przytulankę.

Unikanie przegrzania

  • Nie dopuścić do przegrzania. Dziecku nie powinno być ani za gorąco, ani za zimno.
    • Podczas snu temperatura w pomieszczeniu powinna wynosić około 16–18°C.
  • Jeśli nie korzystacie ze śpiworka, latem wystarczy lekki bawełniany koc, a zimą lekka puchowa kołdra. Dla niemowląt zagrożonych alergią dostępne są kocyki antyalergiczne.
  • Body/podkoszulek i piżama to wystarczająca odzież. Jeśli jest gorąco, można zrezygnować z jednej rzeczy.
  • W pomieszczeniach nie należy nakładać dziecku czapki.
  • Unikać używania w łóżeczku butelek z gorącą wodą, poduszek grzewczych, kokonów niemowlęcych, grubych kołder i futer.
  • Nie należy umieszczać łóżeczka obok grzejnika ani w bezpośrednim świetle słonecznym.

Profilaktyka wtórna

  • Identyfikacja rodzin zagrożonych
  • Intensyfikacja poradnictwa
  • Brak dowodów na zmniejszenie ryzyka SIDS poprzez monitorowanie w domu
    • Korzystanie z monitorowania domowego (z pulsoksymetrem, pomiarem tętna) zgodnie z indywidualnymi wymaganiami (np. wskazania psychologiczne po utracie dziecka, poprawa zgodności w odniesieniu do innych czynników ryzyka itp.)

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Bergman AB, Beckwith JB, Ray GC. Sudden infant death syndrome: proceedings of the second international conference on causes of sudden death in infants.. University of Washington Press, Seattle London 1970.
  2. Willinger M, James LS, Catz C. Defining the sudden infant death syndrome:deliberations of an expert panel convened by the National Institute of Child Health and Human Development. Pediatr Pathol 1991; 11: 677-684. doi:10.3109/15513819109065465 DOI
  3. Fleming PJ, Blair PS, Pease A. Sudden unexpected death in infancy: aetiology, pathophysiology, epidemiology and prevention in 2015. Arch Dis Child 2015; 100: 984-988. doi:10.1136/archdischild-2014-306424 DOI
  4. Carlin RF, Moon RY. Risk Factors, Protective Factors, and Current Recommendations to Reduce Sudden Infant Death Syndrome A Review. JAMA 2017; 171(2): 175-80. pmid:25996397 PubMed
  5. Galland BC,Taylor BJ,Bolton DP. Prone versus supine sleep position: a review of the physiological studies in SIDS research.. J Paediatr Child Health 2002; 38: 332-338. pmid:12173990 PubMed
  6. Duncan JR, Paterson DS, Hoffman JM. Brainstem serotonergic deficiency in sudden infant death syndrome. JAMA 2010; 303: 430-37. Journal of the American Medical Association
  7. Malloy MH. SIDS - a syndrome in search of a cause. N Engl J Med 2004; 351: 957-9.
  8. Horne RSC, Hauck FR, Moon RY. Sudden infant death syndrome and advice for safe sleeping. Clinical review. BMJ 2015; 350: h1989. doi:10.1136/bmj.h1989 DOI
  9. Beal SM, Finch CF. An overview of retrospective case-control studies investigating the relationship between prone sleeping position and SIDS. J Paediatr Child Health 1991; 27: 334-9.
  10. Carpenter RG, Irgens LM, Blair PS, et al. Sudden unexplained infant death in 20 regions in Europe: case control study. Lancet 2004; 363: 185-91.
  11. Wong FY, Witcombe NB, Yiallourou SR. Cerebral oxygenation is depressed during sleep in healthy term infants when they sleep prone. Pediatrics 2011; 127: e558-65. Pediatrics
  12. Anderson HR, Cook DG. Passive smoking and sudden infant death syndrome: review of the epidemiological evidence. Thorax 1997; 52: 1003-9.
  13. Colvin JD, Collie-Ackers V, Schunn C, Moon RY. Sleep eviroment risks for younger and older infants. Pediatrics 2014. doi:10.1542/peds.2014-0401 DOI
  14. Scheers NJ, Rutherford GW, Kemp, JS. Where should infants sleep? A comparison of risk for suffocation of infants sleeping in cribs, adult beds, and other sleeping locations . Pediatrics 2003; 112: 883-9.
  15. Blair PS, Sidebotham P, Evason-Coombe C, et al. Hazardous cosleeping environments and risk factors amenable to change: case-control study of SIDS in south west England. BMJ 2009; 339: b3666. BMJ (DOI)

Autoren

  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
R95; R950; R959
Zespół nagłego zgonu niemowląt
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Nagła i niespodziewana śmierć wcześniej zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych powodujących zgon. Częstość występowania: Zapadalność na poziomie ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
Medibas Polska (staging)
Zespół nagłej śmierci łóżeczkowej
/link/f9f1cb12ba5543dcb2217e97ac382865.aspx
/link/f9f1cb12ba5543dcb2217e97ac382865.aspx
zespol-naglej-smierci-lozeczkowej
SiteDisease
Zespół nagłej śmierci łóżeczkowej
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl