Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Znamiona u noworodków

informacje ogólne

Definicja

  • Znamiona można podzielić na trzy główne grupy:1
    1. Znamiona barwnikowe
    2. Znamiona naczyniowe
    3. Inne znamiona
  • Znamiona melanocytowe można sklasyfikować według ich wielkości:2
    • małe: <1,5 cm>
    • średnie: >1,5–20 cm
    • duże: >20–40 cm
    • olbrzymie: >40 cm

Częstość występowania

  • Zmiany naczyniowe i znamiona wrodzone są powszechne u noworodków.3
  • Badania zakładają, że częstość występowania sięga 0,2–6% wszystkich noworodków.4

Czynności diagnostyczne

  • Większość zmian naczyniowych i znamion wrodzonych u noworodków ma charakter łagodny i ustępuje samoistnie.
  • Wśród zmian naczyniowych rozróżnia się łagodne nowotwory naczyniowe (proliferację komórek śródbłonka) i malformacje naczyniowe.3

Pułapki diagnostyczne

  • Markery skórne jako oznaka podstawowej patologii kręgosłupa

ICD-10

  • D18 Naczyniaki krwionośne i chłonne o dowolnym umiejscowieniu
    • D18.0 Naczyniak krwionośny o dowolnym umiejscowieniu
  • D22 Znamiona barwnikowe
    • D22.9 Znamiona melanocytowe, umiejscowienie nieokreślone
    • D22.9 Inne znamiona melanocytowe, umiejscowienie nieokreślone
  • Q82 Inne wrodzone wady rozwojowe skóry
    • Q82.5 Wrodzone znamię barwnikowe niezłośliwiejące
      • Q82.5 Wrodzone znamię barwnikowe niezłośliwiejące
    • Q82.8 Inne określone wady rozwojowe skóry
    • Q82.9 Wrodzona wada rozwojowa skóry, nieokreślona
  • Q83 Wrodzone wady rozwojowe piersi
    • Q83.3 Dodatkowa brodawka sutkowa

Diagnostyka różnicowa

Znamiona barwnikowe

Wrodzone znamiona melanocytowe

  • Przyczyna
    • Takie znamię rozwija się prawdopodobnie w wyniku zaburzonej migracji prekursorów melanocytów w cewie nerwowej.5
  • Chorobowość
    • Występuje u 0,2–2,1% wszystkich noworodków.6
    • W niektórych przypadkach znamię nie jest widoczne po urodzeniu z powodu braku pigmentu, ale z czasem staje się ciemniejsze i bardziej widoczne.4
  • Wywiad i objawy
    • Kolor waha się od brązowego do czarnego i może być różny w obrębie znamienia.
    • Większość zmian jest płaska, ale mogą również występować znamiona uniesione.4
    • To normalne, że znamiona zmieniają się wraz ze wzrostem dziecka, ale jeśli występują zmiany w kolorze, kształcie lub rozmiarze, znamię należy zbadać pod kątem złośliwości.
    • Szczególną formą jest łagodna melanocytoza skórna, która jest często określana jako „plama mongolska“.7
      • blade, niebieskawe przebarwienie, zwykle w okolicy lędźwiowej
      • może przypominać krwiaka
      • często zanika wraz z wiekiem dzieci8
  • Leczenie
    • Profilaktyczne usuwanie zmian o wysokim potencjale ryzyka nie gwarantuje ochrony przed rozwojem czerniaka.
  • Rokowania
    • Ogólne ryzyko zachorowania na czerniaka złośliwego wynosi 0,5–0,7%.6,9
    • Wzrasta ono jednak znacząco w przypadku znamion dużych i olbrzymich.10
    • Większa liczba znamion satelitarnych również zwiększa ryzyko złośliwości.11
    • 1/3 czerniaków powstaje w innych miejscach niż pierwotne znamię.6
    • W rzadkich przypadkach istnieje związek ze zmianami melanotycznymi w ośrodkowym układzie nerwowym, np. czerniakami opon mózgowo-rdzeniowych.12
  • Badania przesiewowe
    • W przypadku małych i średnich znamion ryzyko zezłośliwienia jest niskie, więc nie zaleca się dalszych rutynowych badań.13
    • W przypadku dużych znamion zaleca się skierowanie do specjalisty w celu wykluczenia zajęcia OUN.

Znamiona naczyniowe

  • O ile nie wskazano inaczej, sekcję oparto na tym źródle.14.

Naczyniak

  • Naczyniak, faza proliferacji
    Naczyniak, faza proliferacji
    Przyczyna
    • Naczyniaki są łagodnymi nowotworami naczyniowymi o charakterystycznym przebiegu klinicznym odznaczającym się szybką wczesną proliferacją, po której następuje wolniejsza spontaniczna regresja (inwolucja).15
  • Chorobowość
    • Występuje u 4–5% wszystkich noworodków.14
  • Wywiad lekarski i objawy kliniczne
    • Zmiana często nie jest widoczna po urodzeniu lub objawia się jako blada plama.14
    • U niemowląt naczyniaki mogą rozwinąć się w dowolnym momencie w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia.
  • Leczenie
    • Większość naczyniaków krwionośnych nie wymaga specjalnego leczenia.
    • Skomplikowane naczyniaki są leczone w indywidualnych przypadkach za pomocą beta-blokerów lub doustnego kortyzonu.15
  • Rokowania
    • Naczyniaki zwykle cofają się i znikają po okresie niemowlęcym.
    • 50% naczyniaków zanika w wieku 5 lat, 70% w wieku 7 lat i 90% w wieku 10 lat.15
    • Naczyniaki mogą prowadzić do owrzodzeń, atrofii, teleangiektazji, hipopigmentacji lub bliznowacenia.15
    • Mogą być również związane z różnymi zespołami chorobowymi.15

Naevus flammaeus (znamię naczyniowe płaskie, płomieniste, plama z wina porto)

  • Przyczyna
    • Jest to znamię naczyniowe.
    • Podstawową patologią są wady rozwojowe naczyń włosowatych.16
  • Chorobowość
    • Występuje u 0,3–0,5% wszystkich noworodków.17
    • W 85% przypadków występuje jednostronnie.18
  • Wywiad lekarski i objawy kliniczne
    • Jest to płaska zmiana o barwie od ciemnoczerwonej do purpurowej, która jest wyraźnie widoczna po urodzeniu.
      Nevus_flammeus_nuchae_(_stork_bite___stork_bite_).jpg
      Naevus flammaeus („uszczypnięcie bociana“)
    • W przeciwieństwie do naczyniaków krwionośnych, nie bledną one z upływem czasu, ale zwykle ciemnieją.16
    • Rosną wraz z dzieckiem.
    • W obrębie zmiany mogą tworzyć się guzki i ziarniniaki.
  • Leczenie
    • Znamię nie wymaga leczenia; w ciężkich przypadkach stosuje się laseroterapię.1
  • Rokowania
    • Znamię płomieniste w gałęzi okulistycznej nerwu trójdzielnego jest związane z jaskrą po tej samej stronie, prawdopodobnie w połączeniu z zespołem Sturge'a-Webera.16
      • Zespół ten objawia się często napadami drgawek i niedowładem połowiczym.19

Inne znamiona

Nadliczbowe brodawki sutkowe

  • Przyczyna
    • Podczas embriogenezy nadliczbowe sutki mogą rozwijać się od pachy do pachwiny.1
    • Mogą występować jednostronnie lub obustronnie i obejmować otoczkę, brodawkę sutkową lub oba te miejsca.
    • Ze względu na pigmentację są one czasami błędnie interpretowane jako wrodzone znamię melanocytowe.
  • Chorobowość
    • Według jednego z badań 5,6% wszystkich dzieci ma dodatkową brodawkę sutkową.1
  • Rokowania
    • Nadliczbowe brodawki sutkowe są zmianą łagodną.1

Markery skórne dla anomalii kręgosłupa

  • Różne wrodzone anomalie kręgosłupa polegają na niepełnym połączeniu elementów kręgosłupa (dysrafizm kręgosłupa).
  • Niektóre anomalie, takie jak przepuklina oponowo-rdzeniowa, są wyraźnie widoczne po urodzeniu, podczas gdy inne wady znajdują się pod skórą i mogą być trudne do wykrycia.
  • Niektóre nieprawidłowości, takie jak tłuszczaki w odpowiednim obszarze, zatoki skórne lub szczątkowe struktury ogonowe, wiążą się z wysokim ryzykiem dysrafii kręgosłupa.1
  • Dalsza diagnostyka, zwykle z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego, leży w gestii odpowiednich specjalistów.

Ilustracje

Hemangioma_01.jpg
Naczyniak
Congenital_melanocytic_nevus_01.jpg
Wrodzone znamię melanocytowe
Port-wine_stain_on_leg.jpg
Naevus flammaeus
Nevus_flammeus_nuchae_(_stork_bite___stork_bite_).jpg
Naevus flammaeus
Naczyniak, faza proliferacji
Naczyniak, faza proliferacji

Quellen

Literatur

  1. McLaughlin MR, O'Connor NR, Ham P. Newborn skin: part II. Birthmarks. Am Fam Physician 2008; 77: 56-60. PubMed
  2. Krengel S, Scope A, Dusza SW, et al. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol. 2013 Mar;68(3):441-51. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Diaz, L. Vascular lesions in the newborn. UpToDate. Last updated August 2022. www.uptodate.com
  4. Navarro-Fernandez IN, Mahabal GD. Congenital Nevus. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Tannous ZS, Mihm MC Jr, Sober AJ, et al. Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic features, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 197. PubMed
  6. Krengel S, Hauschild A, Schafer T. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol 2006; 155: 1-8. PubMed
  7. Yale S, Tekiner H, Yale ES. Reimagining the Terms Mongolian Spot and Sign. Cureus. 2021 Dec 13;13(12) www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Moosavi Z, Hosseini T. One-year survey of cutaneous lesions in 1000 consecutive Iranian newborns. Pediatr Dermatol 2006; 23: 61-3. PubMed
  9. Berg P, Lindelof B. Congenital melanocytic naevi and cutaneous melanoma. Melanoma Res 2003; 13: 441-5. PubMed
  10. Caccavale S, Calabrese G, Mattiello E, et al. Cutaneous Melanoma Arising in Congenital Melanocytic Nevus: A Retrospective Observational Study. Dermatology. 2021;237(3):473-478. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Hale EK, Stein J, Ben-Porat L, et al. Association of melanoma and neurocutaneous melanocytosis with large congenital melanocytic naevi-results from the NYU-LCMN registry. Br J Dermatol 2005; 152: 512-7. PubMed
  12. Marghoob AA, Dusza S, Oliveria S, et al. Number of satellite nevi as a correlate for neurocutaneous melanocytosis in patients with large congenital melanocytic nevi. Arch Dermatol. 2004 Feb;140(2):171-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Kinsler VA, O'Hare P, Bulstrode N, et al. Melanoma in congenital melanocytic naevi. Br J Dermatol. 2017 May;176(5):1131-1143. www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Léauté-Labrèze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. Lancet. 2017 Jul 01;390(10089):85-94 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. 15. Chamli A, Aggarwal P, Jamil RT, et al. Hemangioma. 2023 Jun 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Shajil C, M Das J. Nevus Flammeus. 2022 Dec 21. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Lee JW, Chung HY. Capillary Malformations (Portwine Stains) of the Head and Neck: Natural History, Investigations, Laser, and Surgical Management. Otolaryngol Clin North Am. 2018 Feb;51(1):197-211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Dohil MA, Baugh WP, Eichenfield LF. Vascular and pigmented birthmarks. Pediatr Clin North Am 2000; 47: 783. PubMed
  19. Singh AK, Keenaghan M. Sturge-Weber Syndrome. 2023 May 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 www.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Bonnie Stahn, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
D18; D180; D22; D229; D229; Q82; Q825; Q825; Q828; Q829; Q83; Q833
Uszczypnięcie bociana Znamię Naczyniak Znamię Unny-Politzera Naevus flammeus Znamię naczyniowe płaskie Zmiana naczyniowa Znamiona naczyniowe Znamiona barwnikowe Wrodzone znamię melanocytowe Plamy mongolskie Nadliczbowe brodawki sutkowe
Znamiona u noworodków
document-symptom document-nav document-tools document-theme
Znamiona można podzielić na trzy główne grupy:1 Znamiona barwnikowe Znamiona naczyniowe Inne znamiona Znamiona barwnikowe Znamiona naczyniowe Inne znamiona
Medibas Polska (staging)
Znamiona u noworodków
/link/2b1cb6da56e348c795dc6490dd40d8c1.aspx
/link/2b1cb6da56e348c795dc6490dd40d8c1.aspx
znamiona-u-noworodkow
SiteProfessional
Znamiona u noworodków
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl