Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Trombocytoza

Streszczenie

  • Definicja: płytki krwi >450 000/µl we krwi obwodowej.
  • Częstość występowania: około 2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach podstawowej opieki zdrowotnej. Trombocytoza wtórna w 80–90% przypadków.
  • Objawy: często bez określonych objawów, objawy choroby podstawowej przy trombocytozie wtórnej. Objawy zaburzeń mikrokrążenia i krążenia dużego w pierwotnej trombocytozie. 
  • Objawy: stwierdzenie choroby podstawowej przy trombocytozie wtórnej. W pierwotnej trombocytozie objawy zakrzepicy żylnej lub tętniczej, bolesny rumień kończyn, splenomegalia.
  • Diagnostyka: badania laboratoryjne (morfologia WBC, rozmaz krwi) w zależności od placówki wyjaśnienie choroby podstawowej dla trombocytozy wtórnej. W przypadku podejrzenia pierwotnej trombocytozy wyjaśnienie hematologiczne (diagnostyka genetyczna, biopsja szpiku kostnego).
  • Leczenie: przy wtórnej trombocytozie przede wszystkim leczenie choroby podstawowej, kwas acetylosalicylowy na ogół nie jest zalecany. Przy pierwotnej trombocytozie oprócz konkretnego leczenia choroby podstawowej należy również zahamować agregację płytek krwi za pomocą kwasu acetylosalicylowego.

Informacje ogólne

Definicja

  • Liczba trombocytów >450 000/µl
    • ogólnie przyjęta wartość graniczna z różnymi danymi w literaturze1 

Częstość występowania

  • W przypadku około Trombocytozę rozpoznaje się u 1,5–2,2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach podstawowej opieki zdrowotnej2.
  • W przeważającej większości przypadków (ok. 80–90%) występują trombocytozy wtórne3.
  • Roczna zapadalność na choroby zespołów mieloproliferacyjnych jako najważniejszej przyczyny pierwotnych trombocytoz wynosi 0,5–2/100 000.

Znaczenie dla praktyki lekarskiej POZ

  • Nierzadko przypadkowe wykrycie podczas rutynowej morfologii krwi4
  • Ze względu na szerokie spektrum przyczyn od licznych chorób reaktywnych, ale także przede wszystkim z uwagi na choroby nowotworowe trombocytozę należy potraktować poważnie i ją wyjaśnić.
    • Pacjenci z trombocytozą w ramach podstawowej opieki zdrowotnej mają zwiększone ryzyko obecności guza5.
  • Identyfikacja trombocytozy wtórnej w kontekście klinicznym w połączeniu z podstawową diagnostyką laboratoryjną
  • Obserwacja sygnałów ostrzegawczych, które uzasadniają dalsze wyjaśnienia hematologiczne.

Etiologia i patogeneza

Trombocytozy pierwotne

  • W pierwotnych trombocytozach występuje defekt komórek prekursorowych megakariocytów.
  • Pod względem klinicznym spektrum waha się od zakrzepicy do krwotoku w zależności od funkcjonalnej zdolności płytek krwi.
Zespoły mieloproliferacyjne
Inne zespoły mieloproliferacyjne

Wtórna (reaktywna) trombocytoza

Krótkotrwale występujące
  • Ostre infekcje
  • Ostre choroby zapalne
  • Krwawienie
  • „Efekt odbicia” po małopłytkowości
  • Uraz
  • Po operacji
  • Wysiłek fizyczny
Długotrwale występujące

Dziedziczna

  • Trombocytoza występująca w rodzinie (dziedziczona autosomalnie dominująco lub recesywnie sprzężona z chromosomem X, bardzo rzadko <1:1000 000)>

Trombocytoza rzekoma

  • Schistocyty
  • Mikroerytrocyty
  • Krioglobuliny
  • Zakażenia bakteryjne

ICPC-2

  • B04 Krew/objawy/dolegliwości związane z krwią
  • B99 Choroby krwi/limfy/śledziony, inne

ICD-10

  • D47 Inne nowotwory o niepewnym lub nieznanym charakterze tkanki limfatycznej, krwiotwórczej i tkanek pokrewnych
    • D47.3 Nadpłytkowość samoistna (krwotoczna)
  • D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
    • D75.9 Choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nieokreślona

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Trombocyty we krwi obwodowej >450 000/µl 

Wywiad lekarski

  • Często przypadkowe wykrycie podczas rutynowej morfologii krwi
  • Objawy choroby podstawowej z reaktywną trombocytozą wtórną?
  • Objawy, które mogą wskazywać na pierwotną trombocytozę:
    • Zaburzenia mikrokrążenia
      • ból głowy, zaburzenia wzroku, zawroty głowy
      • bolesne wzmożone ucieplenie / zaczerwienienie w obrębie dłoni, podeszew, podudzi (bolesny rumień kończyn)
    • Zaburzenia krążenia dużego
      • objawy zakrzepicy żylnej lub tętniczej / trombolizy
    • skłonność do krwawień
  • Leki (np. glikokortykosteroidy)

Badanie przedmiotowe

  • Objawy choroby podstawowej z możliwą wtórną trombocytozą?
  • Możliwe wskazania na pierwotną małopłytkowość?

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

Badania laboratoryjne

Czerwone flagi przy trombocytozie pierwotnej

Obraz kliniczny

  • Zwłaszcza żylna choroba zakrzepowo-zatorowa:
    • nietypowa lokalizacja
    • liczne lokalizacje
    • niesprowokowana, nawracająca
  • Tętnicza choroba zakrzepowo-zatorowa, zwłaszcza u młodszych pacjentów bez czynników ryzyka sercowo-naczyniowego
  • Krwotoki o niejasnej przyczynie
  • Objawy B
  • Splenomegalia
  • Świąd
  • Objawy wazomotoryczne

rozmaz krwi

  • Komórki blastyczne
  • Morfologia: leukocytoza (erytrocyty jądrzaste, prekursory mieloidalne)
  • Zmiany dysplastyczne w jednej lub kilku liniach komórkowych

Diagnostyka specjalistyczna

Hematologia

  • Analiza mutacji pod względem genetyki molekularnej,
  • Biopsja szpiku kostnego,

Dalsze badania

  • Uzupełniające wyjaśnienie złośliwych lub przewlekłych chorób zapalnych z użyciem aparatury

Algorytm podstawowego wyjaśnienia przyczyn

  • Algorytm podstawowego wyjaśnienia przyczyn trombocytozy może wyglądać następująco:
  • Obraz kliniczny, podstawowe badania laboratoryjne (morfologia krwi w tym rozmaz krwi, parametry zapalne, stężenie żelaza)
    • Jeżeli czerwone flagi wskazują na trombocytozę pierwotną: skierowanie do hematologa
  • Brak czerwonych flag i podejrzenie trombocytozy wtórnej
    • Niedokrwistość z niedoboru żelaza
    • infekcje / zapalenia
      • Leczenie choroby podstawowej
      • morfologia krwi po 4–8 tygodniach, jeżeli kontrolowana
    • Uraz tkanek / krwawienie
      • morfologia krwi po 4–8 tygodniach
    • Wskazanie na guz lity
      • dalsze rozpoznanie
    • Asplenia (przykładowo po splenektomii)
      • Brak dalszego wyjaśnienia przyczyn, jeżeli nie ma dynamiki przebiegu choroby
  • Brak sygnałów ostrzegawczych i brak podejrzenia trombocytozy wtórnej
    • kontrola morfologii krwi po 2–3 miesiącach
      • skierowanie do hematologa w przypadku utrzymującej się trombocytozy
      • brak dalszego wyjaśnienia przyczyn w przypadku unormowania

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Jeżeli pojawiają się sygnały ostrzegawcze lub w przypadku utrzymującej się trombocytozy bez sygnałów wskazujących na wtórną genezę

Leczenie

Trombocytozy pierwotne

Trombocytozy wtórne

  • Leczenie obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej.
  • W przypadku wtórnej trombocytozy nie udowodniono korzyści ze stosowania kwasu acetylosalicylowego; nie wydaje się, by trombocytoza per se w istotny sposób zwiększała ryzyko zakrzepicy.
    • W indywidualnych przypadkach można rozważyć podanie kwasu acetylosalicylowego, jeżeli jest bardzo wysoka liczba płytek krwi (np. >1 000 000/µl)4,6.

Przebieg, powikłania i rokowanie

  • W zależności od choroby podstawowej

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Bleeker J, Hogan W. Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation, Thrombotic Risk Stratification, and Risk-Based Management Strategies. Thrombosis 2011; 2011: ID 536062. doi:10.1155/2011/536062 DOI
  2. Bailey SE, Ukoumunne OC, et al. Clinical relevance of thrombocytosis in primary care: a prospective cohort study of cancer incidence using English electronic medical records and cancer registry data. Br J Gen Pract. 2017 Jun;67(659):e405-e413. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Jaishankar D. Secondary thrombocytosis. Medscape, updated Aug 10, 2022. Zugriff 11.12.22. emedicine.medscape.com
  4. Griesshammer M, Bangerter M, Sauer T, et al. Aetiology and clinical significance of thrombocytosis: analysis of 732 patients with an elevated platelet count. J Intern Med 1999;245:295-300. PubMed
  5. Bailey S, Ukoumunne O, Shepard Eet al. How useful is thrombocytosis in predicting an underlying cancer in primary care? a systematic review. Fam Pract. 2017;34:4-10. doi: 10.1093/fampra/cmw100. Epub 2016 Sep 28. Review. PubMed PMID: 27681942. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Harrison CN, Bareford D, Butt N, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guideline for investigation and management of adults and children presenting with a thrombocytosis. Br J Haematol. 2010;149:352-375. PubMed
  7. Rumi E, Cazzola M. How I treat essential thrombocythemia. Blood. 2016 Nov 17;128(20):2403-2414. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018 Jan 10;8(1):2. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Michael Handke, prof. dr. n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej opieki medycznej, Fryburg Bryzgowijski
D47 Inne; D473; D75 Inne; D759 Choroba
Trombocytos; Thrombozytose
B04 Krew/objawy/dolegliwości; B99
Thrombozytose; Primäre Thrombozytose; Sekundäre Thrombozytose; Reaktive Thrombozytose; Thrombozythämie; Splenomegalie; Erythromelalgie; Myeloproliferative Erkrankungen; Essentielle Thrombozythämie; Polyzythaemia vera; Primäre Myelofibrose; Chronisch-myeloische Leukämie
Trombocytoza
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: płytki krwi >450 000/µl we krwi obwodowej. Częstość występowania: około 2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach podstawowej opieki zdrowotnej. Trombocytoza wtórna w 80–90% przypadków.
Medibas Polska (staging)
Trombocytoza
/link/25d30907066045608fd98885a4200272.aspx
/link/25d30907066045608fd98885a4200272.aspx
trombocytoza
SiteDisease
Trombocytoza
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl