Co to jest zespół hemolityczno-mocznicowy?
Definicja
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to ciężka choroba krwi i nerek, występująca głównie u niemowląt i małych dzieci, ale może wystąpić również u dorosłych. Charakterystyczne jest połączenie uszkodzenia nerek (mocznica), zmniejszenia liczby płytek krwi i rozpadu czerwonych krwinek, czyli niedokrwistości (anemia hemolityczna). Choroba powoduje uszkodzenie drobnych naczyń krwionośnych i niewydolność nerek.
Objawy
W większości przypadków choroba zaczyna się od zakażenia przewodu pokarmowego z krwawą biegunką. Po ok. 7 dniach choroba atakuje również nerki. Dziecko wydaje się słabe i chore, częste są silne bóle brzucha, może też wystąpić gorączka. U niektórych dzieci występują drgawki i oszołomienie. Zmniejszenie liczby płytek krwi prowadzi do niewielkich krwawień w błonach śluzowych i pod skórą. Ciśnienie tętnicze jest podwyższone. Jeśli ilość moczu zmniejsza się przy normalnej ilości przyjmowanych płynów, jest to oznaka dysfunkcji lub nawet niewydolności nerek.
Przyczyny
Najczęstszą przyczyną HUS, stanowiącą 90% przypadków u dzieci, jest zakażenie jelitowe wywołane przez enterokrwotoczny szczep Escherichia coli (EHEC). Procesy smażenia i gotowania zabijają bakterie, dlatego narażone są tylko osoby, które zjadły niedostatecznie podgrzaną, skażoną żywność lub miały bliski kontakt z zakażonym zwierzęciem (np. bydło, owce, kozy). Jednak zakażenie może przenosić się również bezpośrednio z człowieka na człowieka. Szczep EHEC jest bardzo zakaźny:. doDo zachorowania wystarczy nawet niewielka ilość bakterii.
W rzadszych przypadkach występują inne przyczyny HUS. Należą do nich: np. dziedziczne zaburzenie niektórych czynników układu krzepnięcia krwi (czynników dopełniacza) w tzw. HUS indukowanym przez dopełniacz (5–10% chorych dzieci), inne choroby podstawowe, a także ciężkie zakażenie pneumokokami. Ponadto do wystąpienia HUS może prowadzić przyjmowanie niektórych leków.
Częstość występowania
W Europie Środkowej choroba ta dotyka co roku około 1 na 1 milion osób, w tym około 1 na 100 000 dzieci poniżej 5 roku życia. Typowy wiek zachorowania wynosi od 2 do 5 lat. Regularnie zdarzają się jednak przypadki, w których w krótkim czasie wiele dzieci i dorosłych jest hospitalizowanych z podejrzeniem zespołu hemolityczno-mocznicowego. Badając przyczynę można zwykle dotrzeć do źródła zakażenia.
HUS indukowany przez dopełniacz jest jeszcze rzadszy, z roczną częstością występowania wynoszącą 2 na 1 milion dzieci poniżej 5 roku życia.
Badania dodatkowe
- Jeśli u dziecka wystąpi zakażenie przewodu pokarmowego z uporczywą biegunką, należy skorzystać z pomocy lekarskiej. Dotyczy to zwłaszcza krwawych biegunek.
- Lekarz zbada palpacyjnie brzuch, szukając oznak anemii lub zwiększonego krwawienia (np. podskórnego), i oceni ogólny stan zdrowia dziecka.
- W przypadku podejrzenia HUS dziecko jest natychmiast przyjmowane do szpitala w celu dalszej diagnostyki i terapii.
- Badanie krwi może wykazać, czy występuje niedobór czerwonych krwinek lub płytek krwi oraz czy występują zaburzenia czynności nerek. We krwi oznacza się również
niektpróre wartościby wątrobowe, gdyż często są one podwyższone. - W przypadku podejrzenia zakażenia EHEC w wielu przypadkach można wykryć patogeny w stolcu.
- W ostrej fazie badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej wykazuje zmiany w tkance nerkowej.
- Jeśli przeprowadzone badanie neurologiczne wykaże nieprawidłowości, przeprowadzona zostanie elektroencefalografia (EEG) oraz, w razie potrzeby, rezonans magnetyczny (
MRIMR). - Ponieważ czasami rozwijają się zaburzenia czynnościowe mięśnia sercowego, zwykle wykonuje się elektrokardiografię (EKG) oraz badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografię).
- Rozpoznanie HUS może być zazwyczaj ustalone dość szybko, dzięki czemu można niezwłocznie rozpocząć terapię.
- W poszczególnych przypadkach znalezienie rzeczywistej przyczyny może trwać dłużej, ale mimo to należy jak najszybciej włączyć leczenie. Czasochłonne bywa również wykrycie innych postaci HUS i w takich przypadkach należy prowadzić terapię równolegle z diagnostyką.
Leczenie
- Nie znaleziono jeszcze skutecznego leczenia farmakologicznego swoistego dla HUS związanego z EHEC, dlatego terapia polega na wspomaganiu czynności narządów, zwłaszcza nerek, np. poprzez transfuzje krwi i nawodnienie.
- Antybiotyki są wskazane tylko w niektórych przypadkach
;, niestety mogą też w niektórych przypadkach pogorszyć obraz kliniczny. - W przypadku niewydolności nerek przez jakiś czas konieczne mogą być dializy.
- Jeśli nie uda się przywrócić czynności nerek, przeszczep nerki jest zwykle ostatnią opcją leczenia niewydolności nerek.
- Jeśli jest to HUS indukowany przez dopełniacz, to oprócz ogólnych środków wspomagających można zastosować swoiście działającą terapię. Na przykład brakujące czynniki dopełniacza mogą być odpowiednio zastąpione przez infuzję. W tym typie HUS swoistym środkiem jest ekulizumab, który blokuje nadmierną reakcję układu dopełniacza.
- W pozostałych postaciach HUS stosuje się odpowiednio inne leczenie przyczynowe
,np. antybiotyki w HUS wywołanym przez pneumokoki.
Zapobieganie
- Wszystkie pokarmy, które zawierają mięso mielone (takie jak hamburgery, klopsiki itp.). muszą być dogłębnie dosmażone lub dogotowane.
- Inne produkty mięsne wymagają opieczenia z zewnątrz.
- Unikać niepasteryzowanego mleka i niepasteryzowanych produktów mlecznych.
- Żywność należy przechowywać w lodówce (+4°C), a latem pamiętać o torbie termicznej.
- Należy myć ręce po skorzystaniu z toalety, po kontakcie ze zwierzętami oraz przed przygotowaniem jedzenia i przed posiłkami.
- Noże, deski do krojenia i przybory kuchenne, używane do surowej żywności, należy umyć przed użyciem ich do innej żywności.
- Jeśli u kogoś z rodziny wystąpi zakażenie EHEC, osoba ta powinna być ściśle izolowana. Konieczne są wówczas ścisłe środki higieny, aby nie doszło do przeniesienia zakażenia (jako zakażenia kontaktowego przez zanieczyszczenie stolcem).
- U dzieci, u których zdiagnozowano zakażenie EHEC, należy po leczeniu uzyskać 3
- Istnieją również surowe przepisy, dotyczące pracowników pracujących w produkcji i przetwórstwie żywności.
- Są osoby, u których EHEC utrzymuje się w stolcu pomimo wyleczenia zakażenia, ale juz nie zakażają.
Rokowania
- Choroba wymaga intensywnej terapii w szpitalu i może zagrażać życiu.
- Większość pacjentów wraca do zdrowia i nie występują u nich powikłania. U niektórych utrzymuje się jednak nadciśnienie. U około 30% może wystąpić również przewlekła niewydolność nerek. HUS jest częstą przyczyną ostrej niewydolności nerek wymagającej dializowania u dzieci.
- W krajach o dobrze rozwiniętym systemie opieki zdrowotnej z powodu HUS umiera <5% chorych.><5% chorych.>
- W HUS indukowanym przez dopełniacz śmiertelność wynosi do 10%.
Dodatkowe informacje
- Anemia
- Ostra niewydolność nerek
- Choroba pneumokokowa
- Zespół hemolityczno-mocznicowy — informacje dla personelu medycznego
AutorAutorzy
- Kalina van der Bend, lekarz, Blachownia (recenzent)
- Markus Plank,
MSC BScmgr, dziennikarz medyczny i