Chłoniak nieziarniczy

Co to jest chłoniak nieziarniczy?

Definicja

Terminem chłoniak nieziarniczy określa się grupę różnychnorodnych nowotworów, w których dochodzi do niekontrolowanego rozrostu tkanki limfoidalnej. Tkanka limfoidalna obejmuje komórki immunologiczneukładu odpornościowego, które znajdują się głównie w węzłach chłonnych, szpiku kostnym, krwi i śledzionie. Powiązane z niminią komórki nazywane są limfocytami B i limfocytami T. Istnieje ponad 50 różnych podtypów chłoniaka nieziarniczego.
.

Objawy

W wiNajczększości przypadkówciej we wczesnym stadium choroba daje nieswoiste objawy, czyli takie, które nie są wyłączną cechą nowotworów węzłów chłonnych, ale mogą występować również w szerokim wachlarzu innych chorobachchorób. Może wystąpić bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych i objawy towarzyszące, takie jak gorączka, nocne poty, świąd, niewyjaśniona utrata wagi i ogólne zmęczenie. Zajęcie szpiku kostnego może prowadzidoprowadzić do anemii (niedokrwistości), krwotokówzmniejszonej podskórnychkrzepliwości krwi i zwiększonej podatności na infekcje.

Tkanka limfoidalna może rozsiewać się do różnychwielu części ciała i powodować odpowiednio różnenorodne objawy:

• JeśliW przypadku zajętacia jestnarządów głowaowy, mogą wystąpić zawroty, bóle głowy i inne objawy neurologiczne. MoPonadto może równieżsię wystąpipojawić obrzęk twarzy (zatrzymanie wody w tkankach), jeśli masa guza utrudnia odpływ limfy (inaczej zwanej chłonką) z okolic głowy.
• Ból brzucha i pleców może być spowodowany obrzękiem węzłów chłonnych w jamie brzusznej, któreczego mogkonsekwencją może być przyczyną bólu. Może on też powodować ucisk na kręgosłup.
• Rozsiew do jamy brzusznej może również powodować zaburzenia trawienia, a w zaawansowanych stadiach może nawet wystąpidoprowadzić do niedrożnośćci jelit.
• Jeśli w okolicy tchawicy lub płuc znajdują się powiększone węzły chłonne, efektem może być przewlekły kaszel lub wyczuwalny odgłos oddychania.

Przyczyny

Chłoniak nieziarniczy to nowotwór z określonychlonego typu komórek układu odpornościowego, tzw. limfocytów, a dokładniej limfocytów B i limfocytów T. Choroba powoduje niekontrolowanąniekontrolowane proliferacjnamnażanie się patologicznie zmienionych limfocytów, które tracą zdolność do prawidłowego funkcjonowania i stopniowo wypierają zdrowe tkanki.

Dokładna przyczyna rozwoju chłoniaka nieziarniczego nie jest znanado końca poznana. WydajeIstnieją się jednakdoniesienia, że pewnedo czynnikiczynników ryzyka snależą związane z chorobamichoroby zakaźnymine, npm.in. infekcjamiinfekcje niektórymi wirusami. Należą do nich między innymi:

• retrowirusy HTLV-1 i HIV
• Wirus Epsteina-Barr (patogen wywołujący mononukleozymononukleozę zakaźnejną)
• Herpeswirus 8
• Wirus zapalenia wątroby typu C

Bakteria Helicobacter pylori  (patogenwywołująca zapalenia żołądka) została również powiązana z rozwojem rzadkiego podtypu chłoniaka nieziarniczego (chłoniakoniaka MALT).

Badania wykazały związek rozwoju chłoniaków nieziarniczych z następującymi stanami:

• celiakią (nietolerancją glutenu)    
• immunosupresją (np. przezpodczas objawowego AIDS lub leczenieterapii lekami hamującymi działanie układadu immunologicznyimmunologicznego).
• Chorobychorobami autoimmunologiczneautoimmunologicznymi, takietakimi jak reumatyzmreumatyzmem,  chorobachorobą Sjögrena lub opryszczkoweopryszczkowym zapaleniezapaleniem skóry, zwiększają ryzyko rozwoju chłoniaka nieziarniczego.

Częstość występowania

Co roku na 100  000  osób diagnozuje się około 10-15  nowych przypadków chłoniaka nieziarniczego. PacjenciWśród chorzypacjentów na z AIDS majązachorowalność jest nawet 1000-krotnie większą zachorowalnośćwyższa. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale w momencie rozpoznania większość osób w momencie rozpoznania ma ponad 40  lat. U dzieci chłoniaki nieziarnicze stanowią około 7% wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe do 15 . roku życia. Odsetek ten wzrastajest najwyższy u osóbmłodzieży w wieku 15-17  lat.

Badania dodatkowe

Wywiad lekarski i badanie przedmiotowe mogą nasuwać podejrzenie chłoniaka nieziarniczego, ale nie są wystarczające do postawienia ostatecznego rozpoznania. Badanie lekarskie fizykalne często ujawnia bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych i objawy anemii (np. bladość, zapalenie w kącikach ust i łamliwe paznokcie); ponadto (rzadko)w rzadkich przypadkach wątroba i śledziona mogą być powiększone do tego stopnia, że możliwe jest wyczucie ich brzegów przez powłoki skórne.

ZwykleDodatkowo badanialekarz obejmujązleca badanie krwi i moczu oraz badanie ultrasonograficzne brzucha, klatki piersiowej, a u mężczyzn dodatkowo jąder.

W przypadku utrzymania przez lekarza podejrzenia chłoniaka nieziarniczego, pacjenci kierowani są do specjalisty hematoonkologii w celu dalszej diagnostyki. Aby potwierdzić rozpoznanie, usuwa się zmieniony chorobowo węzeł chłonny i bada się go mikroskopowopod mikroskopem. W zależności od problemupodejrzewanego typu chłoniaka można również wykonać biopsję (pobranie próbki) szpiku kostnego, aby móc dokładniej zbadaocenić i sklasyfikować zmienione komórki.  

Ponadto należy określić stadium choroby, czyli ocenić, jak dalece choroba jest juzaawansowana, a służą zaawansowana. Dokonuje siędo tego za pomocą zdjęćcia rentgenowskichrentgenowskie, echokardiografiiechokardiografia, lubtomografia tomografii komputerowejkomputerowa miednicy, klatki piersiowej i jamy brzusznej. W zależności od podejrzewanego rozpoznania i zgłaszanych przez pacjenta dolegliwości mogą nastąpibyć zlecone dalsze badania.

Leczenie

TerapiaRodzaj wprowadzonej terapii zależy od podtypu chłoniaka i stanu ogólnego chorego. W specjalistycznych ośrodkach prowadzona jest odpowiednia terapia, któraw mozależeności polegaćod napotrzeb chemioterapiipacjenta, radioterapiichemioterapia, radioterapia (napromienianiunapromienianie), farmakoterapiachfarmakoterapia, lubczy interwencjachinterwencja chirurgicznychchirurgiczna. WCzasami niektórychstosuje przypadkach przydatny jestsię przeszczep szpiku kostnego.

Każdy chory otrzymuje protokół terapeutyczny, który jest dostosowany do odpowiedniegojego rodzaju choroby. W przypadku chłoniaków nieziarniczych dokładne określenie podtypu chłoniaka ma zwykle większe znaczenie dla wyboru leczenia niż stadium klinicznezaawansowania.

USzacuje się, że w chwili rozpoznania, u 2 na 3  pacjentów doszło już do rozsiewu, czyli rozprzestrzenienia się chłoniaka na inne obszary ciała, i choroba nie ma już charakteru wyłącznie miejscowego. Na tym etapie wymagane jest połączenie chemioterapii i radioterapii, natomiast w chorobie miejscowejograniczonej do jednego miejsca wystarczająca może być tylkosama radioterapia.

Szczepienia ochronne

Po zakończeniu chemioterapii ilub przeszczepu komórek macierzystych wanależney są pewnewykonać szczepienia przypominające:

• po 12 miesiącach: tężec, błonica i polio
  
• po 24 miesiącach: szczepienie przeciwko pneumokokom
• szczepienie przeciwko grypie.

Dalsze postępowanie i opieka po zakończeniu leczenia

W specjalistycznych ośrodkach przeprowadza się również regularne dalszebadania postkontrolne, w trakcie których sprawdza siępowanie z kontrolą morfologiimorfologię krwi w trakcie i po zakończeniu leczenia oraz leczy się wtórne objawynawroty choroby, lubczy działania nieporządane leczenia. Ponieważ ryzyko powstawania zakrzepów w naczyniach krwionośnych jest zwiększone, często stosuje się profilaktykę zakrzepowprzeciwzakrzepową zaprzy pomocąpomocy odpowiednich leków. Ważne jest również monitorowanie ryzyka zakażeniainfekcji. W przypadku wystąpienia u chorego gorączki i spadku liczby leukocytów (komórek odpowiedzialnych za zwalczanie zakażenia) poniżej krytycznego poziomu należy przyjąć chorego do szpitala.

Działania rehabilitacyjne

Chłoniaki nieziarnicze są chorobami, które w zależności od przebiegu mogą znacznie upośledziwpłynąć ma długość i jakość życia,. dlatego czCzęsto stanowią ogromne obciążenie psychiczne dla pacjentów już w momencie rozpoznania, ale i w dalszym przebiegu leczenia. FizycznieRehabilitacja psychiczna i psychiczniefizyczna często istnieje potrzeba rehabilitacjiobejmuje:

• Indywidualnie dostosowany program ćwiczeń, możeaby pomóc poprawić kondycję, zmniejszyć przewlekły ból mięśni i przewlekłe zmęczenie; może być również wymagana terapia zajęciowa lub drenaż limfatyczny.
• Pomocne jest zwykle wsparcie psychoterapeutyczne (psychoonkologia)., Wskazanawskazana może być również terapia rodzinna.
• Konieczna może byokazać się długotrwała opieka, nprealizowana przez m. zin. pielęgniarstwemgniarkę domowymśrodowiskową lub pomocą domową.

Leczenie paliatywne

U pacjentów z niewielkimi szansami na wyleczenie terapia ma na celu łagodzenie objawów i utrzymanie jakości życia., Skupiaskupia się wtedy na łagodzeniu bólu, nudności i wymiotów, zmęczenia, utraty wagi i trudności w oddychaniu.

Rokowania

Dzięki ciągłemu rozwojowi protokołów terapeutycznych, rokowanie stale się poprawia. W zależności od cech biologicznych komórek chłoniaka nieziarniczego przebieg choroby może być bardzo rzróżnynicowany. U około 70% pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym choroba w momencie rozpoznania rozprzestrzeniła się już na tkanki poza układem limfatycznym.

Rokowanie zależy w dużej mierze od tego, jak dalece zaawansowana jest choroba w momencie rozpoczęcia leczenia oraz jaki wariant chłoniaka nieziarniczego występuje u chorego. Około 50% agresywnych chłoniaków nieziarniczych można całkowicie wyleczyć. Jeśli jednak agresywne formy nie są leczone, czasCzas przeżycia nieleczonych chorych z agresywną formą chłoniaka wynosi tylko ok. 6  miesięcy.

Dostępne są również nowe zasady leczenia wolniej rosnących chłoniaków nieziarniczych, z których część jest nadal na etapie badań klinicznych, prowadzące do wydłużenia przeżycia. Połowa chorych przeżywa jeszcze 10  lat po rozpoznaniu.

Do powikłań należą problemyskutki spowodowanerozprężającego wzrostemwzrostu guza (ucisk na inne narządy, np. przełyk, moczowód). Zwioraz zwiększone jest ryzyko powstania zakrzepów w naczyniach krwionośnych (zakrzepicy).

Radio- i chemioterapia niosą ze sobą również ryzyko pewnychDo powikłań. Naleradio- i chemioterapii należą do nich niepłodność oraz uszkodzenia jelit, serca, płuc i skóry. W wyniku prowadzonych terapii mogą pojawić się inne nowotwory wtórne (np. rak piersi w wyniku radioterapii klatki piersiowej). Chorobie może towarzyszyć wyraźne przewlekłe zmęczenie.

Dodatkowe informacje

• Chłoniak nieziarniczy — Informacje dla personelu medycznego

AutorkaAutorzy

• Anna Zwierzchowska, lekarz rezydent, Kraków (recenzent)
• Susanna Allahwerde, lekarz rodzinny, Berlin