Otoskleroza

Streszczenie

• Definicja: Otoskleroza to powoli postępująca choroba zwyrodnieniowa kości gąbczastych, dotycząca kości skroniowej, błędnika kostnego, a tym samym ślimaka.
• Epidemiologia: Otoskleroza występuje u ok. 0,5-1% populacji i zwykle rozpoczyna się we wczesnej dorosłości.
• Objawy: Typowym objawem jest stopniowo narastający ubytek słuchu, zwłaszcza przy niskich częstotliwościach.
• WynikiBadanie fizykalne: Przy wykonywaniu prostych testów słuchu próba Rinnego ma wynik ujemny w uchu dotkniętym chorobą, w próbie Webera występuje lateralizacja w kierunku strony dotkniętej chorobą. Próba Gellégo sprawdzająca ruchomość kosteczek słuchowych jest ujemna, w audiometrii impedancyjnej nie udaje się wywołać odruchu strzemiączkowego.
• Diagnostyka: Wskazane badania to testaudiometria audiometrycznytonalna i audiometria mowy, tympanometria, badanie impedancji ikości mikroskopiaskroniowych uchao wysokiej rozdzielczości.
• TerapiaLeczenie:Pocz Wybór leczenia zależy od typu otosklerozy oraz wyników badań. Podstawowątkowo leczonametodą aparatemleczenia jest zabieg operacyjny. W razie otosklerozy ślimakowej rozważa się aparat słuchowym,uchowy późniejlub chirurgicznieimplant ślimakowy.

Informacje ogólne

• O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.

  Definicja^1-2

Definicja

• Otoskleroza to powoli postępująca choroba zwyrodnieniowa kości gąbczastych, dotycząca przebudowy kostnej kości skroniowej, błędnika kostnego, a tym samym ślimaka.
• W błędniku kostnym dochodzi do przebudowy kości.
• W dłuższej perspektywie może to spowodować unieruchomienie strzemiączka w okienku owalnym, powodując niedosłuch typu przewodzeniowego. Przy przebudowie struktur ucha wewnętrznego, dochodzi do niedosłuchu czuciowo-nerwowego, szumów usznych oraz zawrotów głowy.
• U ok. 8070% osób dotkniętych chorobą niedosłuch jest obustronny.

Epidemiologia^1-2

• Częstość występowania
• objawyObjawy dotyczą ok.około 0,5–1% populacji.
• Płeć
• częściej chorują kobiety niż mężczyźni (w stosunku ok. 1,5:1), z tendencją do nasilania się w czasie ciąży, karmienia piersią oraz u kobiet przyjmujących preparaty estrogenowe³⁴
• Wiek
• typowy wiek ujawnienia się ubytku słuchu to 15-3040 lat, ale często mija kolejne 10-15 lat, zanim pacjenci poczują potrzebę poszukiwania leczenia z powodu ubytku słuchu³
• 90% pacjentów przed 50 rokiem życia zgłasza upośledzenie słuchu.⁴

Etiologia i patogeneza^1-2

Etiologia

• Uważa się, że etiologia otosklerozy jest wieloczynnikowa, ale jak dotąd niewyjaśniona.
• Otoskleroza jest często dziedziczna.⁴⁵
• wedWedług aktualnych badań nawet 50% chorych ma predyspozycje rodzinne.
• sposSposób dziedziczenia jest prawdopodobnie autosomalny dominujący zez zmiennniecałkowitą penetracją genu.
• Nierzadko zdarza się, że utrata słuchu nasila się po ciąży.
• Istnieją różnice w zależności od pochodzenia etnicznego.
• Czynniki środowiskowe
• sugerowane są liczne czynniki współdziałające: zaburzenia immunologiczne⁶, takieZaburzenia jakgospodarki zmienionamineralnej wrażliwoi aktywnośćci na estrogenyenzymatycznej, zaburzenia autoimmunologiczne⁵hormonalne, zlokalizowaneinfekcje wirusowe - świnka i różyczka, a w uchu przewlekłe szczególności zakażenie wirusem odry.^67-78 oraz zaburzony metabolizm kostny w uchu wewnętrznym⁴

Patogeneza

• Proces zaburzonego metabolizmu kostnego⁸⁹
• faza otospongiczna:aktywna wzrost(resorpcji), aktywnow trakcie której dochodzi do przebudowy kości osteoklastów wyniku absorpcji przez osteoklasty i mikrokrążeniaodkładanie nowej kośródkostnegoci przez osteoblasty
• faza przejściowa:nieaktywna odkładanie kości gąbczastej przez osteoblasty(rekalcyfikacji), w miejscachtrakcie wcześniejktórej dotkniętychnie resorpcją kości
• faza otosklerotyczna: kość gąbczasta stajeobserwuje się gczynności osteoblastów, a u pacjenta nie rejestruje sięstsza ipostępującego corazniedosłuchu bardziej utrudnia mikrokrążenieczuciowo-nerwowego⁴
• Otoskleroza w kości skroniowej ma miejsce predylekcyjne w niszy okienka owalnego.
• Tam zmiany zwyrodnieniowe kości się ujawniają jako nowo powstałe kości.
• Może to prowadzić do ograniczenia ruchomości strzemiączka, a tym samym do pogorszenia słuchu w przewodnictwie powietrznym.
• Wraz z postępemLokalizacja choroby, w niektórychinnych przypadkachczęściach mokości skroniowej niżna zaobserwowaćnisza zajęcieokienka owalnego, pozostaje bezobjawowa lub prowadzi do zaburzenia funkcji ucha wewnętrznego, coodpowiadając prowadziza dokliniczny mniejobraz lubotosklerozy bardziej wyraźnego ubytku słuchuślimakowej.
• OprW obrazie klinicznym obserwuje się wóczwczas: ubytkuniedosłuch słuchu mogą występować różnego stopnia czciowo-nerwowy, szum uszny i/lub  oraz zawroty głowy.

ICPC-2

• H83 Otosklerose

ICD-10

• H80 Otoskleroza
• H80.0 Otoskleroza obejmująca okienko owalne, niezarostowa
• H80.1 Otoskleroza obejmująca okienko owalne, zarostowa
• H80.2 Otoskleroza ślimakowa
• H80.8 Inna otoskleroza
• H80.9 Otoskleroza, nieokreślona

Diagnostyka

• O

  Kryteria ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.diagnostyczne^1-2

Kryteria diagnostyczne

• Przewodzeniowy lub mieszany ubytek słuchu, częstozazwyczaj asymetryczny
• W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć następstwa zapalenia ucha (blizny, spowolniona mechanika ucha środkowego).
• Badanie impedancji: odruch strzemiączkowy nie jest wyzwalany ani odwracany

Diagnostyka różnicowa^1-2

• Głuchota starcza
• Przewlekłe zapalenie ucha środkowego
• Wrodzony ubytek słuchu
• Przebyte zapalenie ucha
• Tympanoskleroza
• Wrodzone unieruchomienie kosteczek słuchowych
• Choroby tkanki łącznej i kostnej powodujące unieruchomienie strzemiączka (osteogenesis imperfecta)
• Przerwanie ciągłości łańcucha kosteczek (np. po urazie)¹⁰

Wywiad lekarski

• Powoli narastający ubytek słuchu, najbardziej odczuwalny przy niskich częstotliwościach.
• np. przypodczas słyszeniuuchania męskich głosów lub samogłosek
• charakterystyczne dla niedosłuchu o typie przewodzeniowym jest lepsze słyszenie w hałasie⁴
• U niektórych pacjentów okresowo występuje łagodne, niecharakterystyczne zawroty głowy.
• Wielu pacjentów wykazujeskarży się na szum uszny o różnym nasileniu.⁴
• Obustronna otoskleroza u ok. 80% pacjentów

Badanie przedmiotowe^1-2

• Wstępnym objawem jest osłabiony słuch.
• Możliwe objawy towarzyszące to zawroty głowy i/lub szum uszny.
• OtoskopiaW wykazujeotoskopi niezbytmozna widocznuwidocznić szeroki przewód słuchowy zewnętrzny, pokryty scieńczałą błonęskórą, bębenkową.
• Patognomicznenrak objawywoskowiny mogą obejmowaćoraz tzw. "objaw Schwartza" -(scieńczenie czerwonawybłony okrbęg,benkowej któryz prześwitujewiecaniem przezróżowej błonę bębenkowąony świadczącluzowej o aktywnym zapaleniuwzgórka).
• W próbie Webera (wprawiony w drgania stroik umieszcza się na środku głowy, a pacjenta pyta się, czy i w którym uchu dźwięk jest słyszany głośniej) wykazywana jest lateralizacja w kierunku chorego ucha (dźwięk jest tam słyszany głośniej).
• Próba Rinnego jest ujemna, co oznacza, że przewodnictwo kostne jest lepsze niż powietrzne.
• wprawionyWprawiony w drgania stroik jest najpierw umieszczany na wyrostku sutkowym, pacjent jest proszony o poinformowanie, kiedy dźwięk przestanie być słyszalny.
• nadalNadal wibrujący stroik (bez ponownego uderzenia w niego) trzyma się przed uchem (badając przewodnictwo powietrzne).
• dDźwięk powinien być nadal słyszalny, gdy stroik znajduje się przed uchem, a wynik określa się jako "Rinne dodatni".
• jeśli dźwięk stroika trzymanego przed uchem nie jest już słyszalny, wynik określa się jako "Rinne ujemny" (co jest typowe dla zaawansowanej otosklerozy)

Zaawansowana diagnostyka w praktyce laryngologicznej/radiologii^1-2,10

• Audiometria tonalna
• Audiometria słowna
• Tympanometria w celu wykluczenia wysiękowego zapalenia ucha środkowego.
• Próba Gellégo sprawdzajokreślająca ruchomość kosteczekstrzemiączka w okienku owalnym jest patologiczna, tzn. nie zmienia się głosność tonu słuchowychyszalnego jestna ujemnadrodze (kostnej i powietrznej w przewodnictwie kostnym słuch bezczasie zmian ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym bez względu na zmianę ciśnienia).
• Podczas badania impedancjiaudiometrii nieimpedancyjnej możewystępuje byćzniesienie wywołany odruchodruchu strzemiączkowyczkowego.
• Dodatkowo zalecaneZalecane jest wykonaniebadanie ucha pod mikroskopii ucha.
• Tomografia komputerowa pozwala z dużą dokładnością wykryć zmiany w kościach.

Terapia

• OPrzy ilewystępowaniu nieu zaznaczonopacjenta inaczejzawrotów głowy, artykułwarto zostałwykonać opartybadanie naelektronystagmograficzne tychoceniające źródłachwystępowanie oczopląsu.^1-24

Leczenie

Cele terapiileczenia

• Zachowanie lub poprawa słuchu

Ogólne informacje o terapii leczeniu

• ZapewnienieLeczenie aparatu słuchowegozachowawcze
• OpiekaLeczenie operacyjnaoperacyjne
• generalnieprzy ostrożneobustronnym zalecenieniedosłuchu przeciwkooperuje operacjisię obustronnejucho gorzej słyszące
• Protezowanie narządu słuchu (aparat słuchowy)¹⁰

Farmakoterapia

• NieLeczenie mazachowawcze możliwostanowi próbę zahamowania postępu choroby poprzez zmniejszenie resorpcji kości farmakologicznejw terapiiobrębie przyczynowejokienka owalnego.
  • W tym przypadku stosuje się fluorek sodu, którego dodatkowe działanie, wpływające hamująco na enzymy proteolityczne, zmniejsza ich toksyczny wpływ na ucho wewnętrzne.
    • brak rejestracji w Polsce tabletki doustnej¹⁰
  • DoustneWskazanie stosowaniedo fluorkutego sodutypu byleczenia:
    • zaburzenia przedsionkowe
    • ślimakowa postać otosklerozy (postępujący niedosłouch omawianemieszany wlub przeszłości,czuciowo-nerwowy)
    • czasowe aleprzeciwwskazania niedo wykazałoleczenia widocznego efektu, więc nie jest zalecane.operacyjnego

Leczenie chirurgiczne

• Leczenie chirurgiczne otosklerozy polega na przeprowadzeniu stapedotomii.
• nadbudowaNadbudowa (reszta kosteczki słuchowej) jest usuwana, a płytka strzemiączka pozostaje.
• nastNastępnie wywiercany jest niewielki otwór w płytce.
• pomiPomiędzy kowadełkiem a tym otworem umieszczana jest proteza, łącząca strzemiączko, które zrosło się z otaczającą kością, poprawiając w ten sposób transmisję dźwięku do ucha wewnętrznego.
• poprawa słuchu w ok. 90% przypadków
• wWskazanie zasadziedo operacjęleczenia można przeprowadzić, gdy tylko próba Rinnego ze stroikiem jest ujemna
chirurgicznego:
• wniedosłuch 60%przewodzeniowy przypadków po operacji uzyskuje sięz rezerwęą ślimakową do 10≥15 dB idla tymczęstotliwości samymmowy uzyskujepotocznej
• odsetek sięzrozumienia normalnymowy w audiometrii słuchownej (do 20 dB = normalny słuch)<80%
• Audiometria dźwięku i mowy jest zawsze wykonywana zarówno przed jak i po zabiegu, ponieważ te standardowe badania słuchu są dobrze dostosowane do oceny wyników tej formy operacji ucha środkowego.
• Stapedotomia zapewnia doskonałe wyniki w ponad 90% zabiegów. W ok. W 0,51% przypadków dochodzimoże dowystąpić głuchotyuchota pooperacyjnejjako konsekwencja zapalenia błędnika. Niemal 10% wymaga ponownej operacji.¹¹
• Wyniki zabiegów otochirurgicznych zależą od doświadczenia chirurgów.
• W zaawansowanych stadiach otosklerozy ślimakowej można rozważyć zastosowanie implantów ślimakowych.
• Często po operacji odzyskaniedochodzi do trwałego odzyskania słuchu jest trwałym skutkiem.

Inne terapie

• Alternatywą dla operacji jest dopasowanie aparatu słuchowego, który może skompensować niewielki ubytek słuchu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

• O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.^1-2

Przebieg

• Prawie zawsze stopniowo narastająca głuchota przewodzeniowa
• W miarę postępu choroby może dojść również do uszkodzenia właściwego narządu słuchu - ślimaka.
• Możliwe jest wystąpienie szumu usznego i/lub zawrotów głowy.

Powikłania

• Ryzyko wystąpienia głuchoty pooperacyjnej w uchu dotkniętym chorobą wynosi ok. 0,5%,.
• Do częstych powikłań w przypadku cinależągłych zawrotów:
  • zawroty głowy: mniejmają nizwykle charakter przejściowy i powstają w wyniku podrażenienia 1%.błędnika
  • szumy uszne: często ustępują samoistnie; ich obecność może świadczyć o obecności przetoki perylimfatycznej lub odbiorczego uszkodzenia słuchu
  • zaburzenia smaku
  • odbiorcze uszkodzenien słuchu
  • przetoka perylimfatyczna¹⁰
• Możliwy jest negatywny wpływ choroby na naukę, samopoczucie psychiczne i fizyczne.

Rokowanie

• Bez terapiileczenia stopień ubytku słuchu prawie zawsze będzie postępował.
• W pojedynczych przypadkach może wystąpić neurogenny niedosłuch czuciowo-nerwowy, prawdopodobnie spowodowany procesami zwyrodnieniowymi w ślimaku.

Dalsze postępowanie

• Częstotliwość wizyt kontrolnych powinna być ustalona przez laryngologa.^1-2
• regularne badanie słuchu
  • po zabiegu zalecane w 1., 6. i 12. miesiącu
• jeJeśli nie ma poprawy przy zastosowaniu aparatu słuchowego, należy rozważyć leczenie chirurgiczne
• Przed zaproponowaniem pacjentowi aparatu słuchowego przy otosklerozie okienka owalnego, przy braku przeciwwskazań do zabiegu, należy skierować pacjenta na operację stapedotomii.
  • Po zabiegu pacjent nie powinien podróżować samolotem przez około 3-6 miesięcy, a pływać przez około 3 miesiące.
  • Nurkowanie po zabiegu jest przeciwwskazane bezterminowo.¹⁰

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Otoskleroza

Ilustracje

H80; H800; H801; H802; H808; H809

chorobaChoroba zwyrodnieniowa kości; chorobaChoroba kości gąbczastej; utrataUtrata słuchu; prPróba Webera; ujemnaUjemna próba Rinnego; przebudowaPrzebudowa błędnika kostnego; unieruchomienieUnieruchomienie strzemienia; unieruchomienieUnieruchomienie strzemiączka; stapedotomiaStapedotomia; szumSzum uszny; szumySzumy uszne; bBól ucha; śŚlimak; pPłytka strzemiączka; Niedosłuch typu przewodzeniowego

Otoskleroza

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Otoskleroza to powoli postępująca choroba zwyrodnieniowa kości gąbczastych, dotycząca kości skroniowej, błędnika kostnego, a tym samym ślimaka. Epidemiologia: Otoskleroza występuje u ok. 0,5-1% populacji i zwykle rozpoczyna się we wczesnej dorosłości.

Medibas Polska (staging)

Otoskleroza

/link/f3f0f766e8f44260b5fd02754036175b.aspx

/link/f3f0f766e8f44260b5fd02754036175b.aspx

otoskleroza

SiteDisease

Otoskleroza

K.Reinhardt@gesinform.de

Kmail#stina.Reinhardt@gesinformbaranowska@gmail.decom

pl

pl

pl