Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (nerwiak nerwu słuchowego)

Streszczenie

  • Definicja: Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (także: nerwiak nerwu słuchowego, Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego, osłoniak nerwu przedsionkowego) to łagodny i zwykle wolno rosnący guz, który rozwija się z komórek Schwanna nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII).
  • Epidemiologia: Częstość występowania około 1,3 na 100 000 rocznie. Częste występowanie w nerwiakowłókniakowatości typu 2.
  • Objawy: Początek bezobjawowy, wiodącymi objawami są jednostronny ubytek słuchu, szumy uszne i zawroty głowy. Dodatkowo może być obecny niedowład nerwu twarzowego.
  • WynikiBadanie badańfizykalne: Jednostronna głuchota neurosensoryczna, zaburzenia równowagi, prawdopodobnemożliwe deficyty nerwów czaszkowych.
  • Diagnostyka: Testy funkcjonalne (np. audiometria) i obrazowe (badanie MRI ze środkiem kontrastowym).
  • TerapiaLeczenie: Indywidualne rozważenie 3 opcji terapeutycznych: Obserwacjaobserwacja („wait and scan“), radiochirurgia stereotaktyczna lub mikrochirurgia.

Informacje ogólne

Definicja

  • Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (wcześniej: nerwiak nerwu słuchowego) odnosi się doto łagodnegoagodny guzaguz powstającegocy z komórek Schwanna nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII. nerw czaszkowy).1
  • Najczęściej występujący guz w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego1

Epidemiologia

  • Częstość występowania: około 1,3 na 100.000 mieszkańców rocznie2-3
  • Częstość występowania w ciągu całego życia: około 200 na 100 000 mieszkańców1
  • Częstotliwość wzrasta wraz z wiekiem.
  • Nerwiaki osłonkowe stanowią około 8% wszystkich pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych.1
  • W mniej niż 5% przypadków manifestacja obustronna1
  • Diagnoza w ok. 9% wizyt pacjentów z zawrotami głowy u lekarzy laryngologów

Etiologia i patogeneza

  • Nerwiaki osłonkowe to łagodne nowotwory wywodzące się z komórek Schwanna osłonki nerwowej.1
    • mozwykle zlokalizowane w kącie móżliwe objawy obwodowedżkowo-mostowym, trzewne,w wewnątrzrdzeniowepobliżu nerwów ślimakowego i wewnątrzczaszkowe
    • Nerwiaki osłonkowe stanowią około 8% wszystkich pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych.przedsionkowego1
    • Guz powstaje najczęściej w nerwie przedsionkowo-ślimakowym (VIII. nerw czaszkowy)14
    • najczęściej sporadyczniespontanicznie, rzadziej w kontekścieprzebiegu nerwiakowłókniakowatości typu 21
  • Wzrost guza jest zwykle powolny i równomierny.
    • wzrost o około 0,3–5 mm/rok
    • przy wzroście rozpierającym nacisk na otaczające struktury
    • Ucisk w kącie mostowo-móżdżkowym powoduje zaburzenia słuchu lub równowagi.
  • Makroskopowo guz jest zwykle okrągły, iz zamkniętydobrze odgraniczoną torebką.
  • Histologicznie stwierdza się wrzecionowate komórki Schwanna o wydłużonych jądrach bez oznak mitotycznych.
    • rozróżnienie pomiędzy zwartymi typami utkania (Antoni A) i luźno ułożonymi skupiskami komórek (Antoni B)
    • wykrywaniewykrywane białkako S-100 w immunohistologiibadaniach immunohistologicznych

Czynniki predysponujące

  • Częste występowanie nerwiaków osłonkowych w nerwiakowłókniakowatości typtypu 1 i typtypu 2
    • szczególnie w nerwiakowłókniakowatości typu 2 (NF-II) częste obustronne występowanie obustronne guza
  • Niewiele jest danychDane na temat czynników zewnętrznych wpływających na jego rozwój nerwiaka osłonkowego są skąpe.
    • wzrost ryzyka po ekspozycji na promieniowanie jonizujące1
    • możliwe zwiększone występowanie po narażeniu na hałas1,45
    • możliwe mniejsze ryzyko występowania wśród palaczy45

ICPC-2

  • N75 Gutartige Neubildung Nervensystem

ICD-10

  • D33 Łagodny nowotwNowotwór niezłośliwy mózgu i innych części ośrodkowego układu nerwowego
    • D33.3 Nerwy czaszkowe

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Typowy wywiad lekarski z powoli postępującymi objawami, takimi jak: zawroty głowy i/lub ubytek słuchu
  • Badanie funkcji słuchowych (orientacyjne badanie słuchu, próby stroikowe Webera, Rinnego i przedsionkowychSchwabacha) i błędnika u laryngologa
  • Diagnostyka z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego zwykle zapewnia wiarygodne rozpoznanie radiologiczne.1
  • Ostateczne potwierdzenie diagnozy w badaniu histologicznym

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

Przebieg w czasie

  • Przewlekłe objawy przeważnie powoli postępujące powoli
  • Możliwy (pod-)ostry początek1

Objawy

  • Jednostronny ubytek słuchu (>90%)1
    • najczęstszy pierwszy objaw
    • głuchota neurosensoryczna
    • Dotyczy szczególnie wysokich częstotliwości.
    • problemy z dyskryminacją dźwięków
  • Szum uszny (55%)1
  • Zawroty głowy (do 60%)1
    • silny predyktor niezdolności do pracy
  • Niestabilność chodu i zaburzenia równowagi1
  • Porażenie nerwu twarzowego 
    • z powodu upośledzeniaucisku nerwu twarzowego (VII) w kanale słuchowym wewnętrznym
  • Ból głowy
  • Zaburzenia czucia w okolicyokolicach nerwuunerwionych przez nerw trójdzielnegojdzielny lub nerwoból nerwu trójdzielnego1
  • Ból ucha (rzadko)
  • Późne stadium (rzadko)
    • wraz ze wzrostem rozmiaru, kompresjaucisk pnia mózgu i móżdżku1
    • symptomy,możliwe między innymiobjawy: zaburzenia koordynacji, zaburzenia połykania i mowy, objawy jednostronne, wodogłowie

Badanie przedmiotowe

  • Ogólne badanie fizykalne
  • Badanie orientacyjne słuchu i równowagi
    • zazwyczaj jednostronna głuchota neurosensoryczna
      • próba Webera: lateralizacja do zdrowego ucha
      • próba Rinnego: pozytywny wynik testu po chorej stronie
  • Orientacyjne badanie neurologiczne
    • upośledzenie funkcji nerwu twarzowego (VII): jednostronny niedowład twarzy
    • upośledzenie nerwu trójdzielnego (V): zmniejszone odczuwanie dotyku w obrębie twarzy
  • Badanie orientacyjne słuchu i równowagi
    • zazwyczaj jednostronna głuchota neurosensoryczna
      • próba Webera: lateralizacja do zdrowego ucha
      • próba Rinnego: pozytywny wynik testu po chorej stronie
  • Objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego: nudności, ból głowy, obrzęk powiek
    • duże guzy w późnym stadium z uciskiem móżdżku i pnia mózgu (bardzo rzadko)

Diagnostyka specjalistyczna

Diagnostyka obrazowa

  • Obrazowanie metodą cienkichrezonansu warstwmagnetycznego RM(MRI) ze wzmocnieniem kontrastowym jako metoda z wyboru1-2,56
    • charakterystyczne zdjęcie z użyciem środka kontrastowego (gadolinu)
    • wysoka czułość i swoistość1
    • wykrywanie nawet małych guzów (średnica do 1–2 mm)1-2
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego również w celu kontroli przebiegu („wait and scan”)1,56
  • TK może wykazać kostne poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego.
  • Częste rozpoznanie przypadkowe (do 25% przypadków) w badaniach obrazowych z innego wskazaniapowodu1

 Audiometria

  • Audiometria progu dźwiękutonalna1
    • wyznaczanie progu słyszenia dla przewodnictwa powietrznego i kostnego
    • jednostronna neurogenna utrata słuchu, głównie w zakresie wysokich częstotliwości
  • Audiometria mowy, audiometria słowna1
    • sprawdzanie rozumienia mowy w zależności od natężenia dźwięku bez lub z hałasem w tle
    • Dyskryminacja dźwięków jest często poważniejszabardziej upośledzona, niż sugeruje to wynik badania czystych tonów.

Diagnostyka genetyczna

  • W przypadku podejrzenia nerwiakowłókniakowatości typu 21
    • pozytywnydodatni wywiad rodzinny
    • obustronne nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego
    • dalsze wskazania kliniczne (np. zaćma młodzieńcza )

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Przy podejrzeniu nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego (nerwiaka nerwu słuchowego) należy wystawić skierowanie do lekarza laryngologa.

TerapiaLeczenie

Cele terapiileczenia

  • Utrzymanie dobrej jakości życia
  • Zachowanie funkcji słuchowych i przedsionkowych
  • Unikanie powikłań (np. ucisk pnia mózgu)
  • Unikanie nadmiernie nasilonej terapii przybiorąc ryzykupod uwagę ryzyko związanymzane z leczeniem1
    • TerapiaLeczenie powinnapowinno dawaprzynosić korzyści w stosunku do naturalnego (powolnego) przebiegu choroby.

Ogólne informacje o terapii leczeniu

  • Leczenie, w miarę możliwości, w ośrodkach posiadających doświadczenie i spełniających wymagania techniczne
    • interdyscyplinarne zespoły z laryngologii, radiologii, neurochirurgii i radioterapii67
  • Trzy podstawowe koncepcjemożliwości terapii:1-2,78
    • obserwacja („wait and scan”)
    • resekcja mikrochirurgiczna
    • radiochirurgia stereotaktyczna
  • Ostrożna ocena ryzyka i korzyści przy wyborze koncepcjitypu terapii1,89
    • zwiększone wskaźniki wykrywalności przy badaniach z innych przyczyn, wiążą się z ryzykiem nadmiernego leczenia i pojawieniem się możliweliwych do uniknięcia powikłaniaań1
    • kryteria decyzji89-910
      • wielkość i progresjaszybkość progresjai guza
      • objawy
      • jakościć życia pacjenta
      • wiek i choroby współistniejące
      • wola/preferencje chorego
  • W zależności od ograniczeń funkcjonalnych (np. zawroty głowy), konieczne może być zastosowanie rehabilitacji (przedsionkowej) jako uzupełnienia leczenia.1
  • Dostarczanie aparatów słuchowych w zależności od potrzeb w przypadku ubytku słuchu1

obserwacjaObserwacja („wait and scan”)

  • W większości przypadków brak lub tylko powolny wzrost guza po rozpoznaniu (u 50% pacjentów poddanych postępowaniu wyczekującemu, zaobserwowano zatrzymanie wzrostu guza w okresie obserwacji - średnio po upływie 4 lat)7811
  • Według wytycznych amerykańskich postępowanie obserwacyjne w przypadku guzów <2 cm bez szumów usznych2
    • brak jednoznacznych dowodów na poprawę jakości życia dzięki interwencji
    • Szacuje się, że 2/3 osób dotkniętych chorobą odnosi korzyści z obserwacji pierwotnej.
  • Obserwacja poprzez regularne kontrole przebiegu choroby za pomocą RM1-2,56,1012
    • przydatne również w przypadku stabilnych objawów1
    • zalecana częstotliwość obrazowania1,1012
      • 6 miesięcy po diagnozie
      • co roku przez 5 lat
      • co 2 lata przez kolejne 4 lata
      • co 5 lat przez całe życie
  • Obserwacja poprzez regularne badania audiologiczne1-2
  • Zmiana podejścia terapeutycznego w przypadku znacznego wzrostu wielkości guza1-2,56
  • Ważne jest wyznaczenie osób do długotrwałego kontaktu w przypadku postępowania obserwacyjnego (duże ryzyko zaprzestania regularnych kontroli przez pacjenta i utraty z nim kontaktu - wg badań francuskich dotyczy to 16% pacjentów pozostających w obserwacji)1
  • Czynniki przemawiające za postępowaniem obserwacyjnym:
    • łagodne objawy lub ich brak
    • mały rozmiar guza
    • zaawansowany wiek1

Leczenie chirurgiczne

Radiochirurgia stereotaktyczna

  • Ukierunkowane napromienianie obszaru podguza stereotaktycznz minimalną kontrolobjętością lokalizacjiotaczających go zdrowych tkanek2,89-910,1113
    • stosowane technologie: nóż gamma lub akcelerator liniowy1
    • realizacja w jednej lub kilku sesjach (frakcjonowanie)
  • Skuteczność w zakresie redukcji rozmiaru lub zapobiegania wzrostowi guza1-2,1113
    • kontrola guza (zatrzymanie wzrostu) w >ponad 90% przypadków po 10 latach obserwacji1
    • Guz nigdy nie znika całkowicie.1
  • Mniej powikłań niż w przypadku usunięcia mikrochirurgicznego1-2,10,9,1113
  • Czynniki przemawiające na korzyść terapii radiochirurgicznej:
    • mały rozmiar guza (< 3 cm)
    • choroby współistniejące
    • zaawansowany wiek
    • przeciwwskazania do operacji1

Operacja mikrochirurgiczna

  • Resekcja nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego pod kontrolą mikroskopową i z monitorowaniemneuromonitoringiem neurofizjologicznymśródoperacyjnym1
    • Celcel: maksymalna resekcja guza z zachowaniem funkcji neurologicznych1
      • jeśli to konieczne, subtotalne usunięcie guza w celu zachowania funkcji
    • operacja w znieczuleniu ogólnym
    • 3 różne drogi dostępu chirurgicznego
  • Efekty operacji1
    • wskaźnik resekcjinawrót guza >95w 0-2% po doszczętnym wycięciu
    • wzrost guza w 30% przypadków po jego częściowej resekcji
    • resekcja zachowująca słuch w przypadku małych guzów (<1,5 cm) możliwa w 2/340-70% przypadków
    • resekcjaponiżej zachowująca5% pacjentów po resekcji guza >2,5 cm zachowuje słuch w przypadku guzów o wielkości 2–4 cm tylko w 1/4 przypadków
  • Powikłania - głównie w zależności od wielkości guza1-2,89-910
  • Czynniki przemawiające na korzyść terapii mikrochirurgicznej:

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Zmienny wzrost guza1-2
    • istotny wzrost (≥ 2 mm) tylko w 22–48% przypadków1
  • Progresja objawów nie jest silnie skorelowana z wielkością i wzrostem guza.1
  • Często naturalny przebieg choroby powoduje mniejsze ograniczenia niż z ryzykodziałania niepożadane terapii (dlatego w wielu przypadkach, zwłaszcza u osób starszych z wielochorobowością, zalecana jest obserwacja „wait and scan”).1
  • Ostateczne leczenie (radio- lub mikrochirurgia) w maksymalnie 75% przypadków w ciągu 5 lat od rozpoznania

Powikłania

  • Utrata słuchu
    • zachowanie słuchu tylko u 1/4 pacjentów z guzem <3 cm po 8 latach
  • Szybka progresja guza z uciskiem pnia mózgu1-2
  • Wodogłowie1
  • Nerwoból nerwu trójdzielnego1
  • Powikłania po zabiegu chirurgicznym910
  • Nawrót nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego1
    • w mniej niż 10% rozrostuprzypadków rozrost guza po radiochirurgiizabiegach radiochirurgicznych1
    • w około 30% po subtotalnej resekcji mikrochirurgicznej1
    • około 3-krotnie mniejsze ryzyko w przypadku całkowitej resekcji.

Rokowanie

  • Nowoczesna diagnostyka i terapialeczenie znacznie poprawiły rokowania w przypadku nerwiaka.1-2
    • ogólneniska niskiezachorowalność ryzykoi niska śmiertelności i zachorowalnościć
  • NieograniczonaPopulacyjna długość życia po całkowitym usunięciu guza
  • Zazwyczaj dobra jakość życia po ostatecznym leczeniu

Dalsze postępowanie

  • W miarę możliwości kontrola przebiegu przez lekarzy specjalistów lub specjalistyczne ośrodki
  • Obserwacja pooperacyjna
    • kontrola z użyciem RMMRI po resekcji corocznie przez okres 3–5 lat, następnie w większych odstępach czasu przez całe życie1-2
    • badanie audiologiczne początkowo raz w roku1
  • Kontrola przebiegu choroby w postępowaniu obserwacyjnym („wait and scan”)
    • regularne badania obrazowe (MRI co 6-12 miesięcy) i audiologiczne1012

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Ucho, przegląd
Ucho, przegląd

Źródła

Wytyczne

  • Kongres Chirurgów Neurologicznych (Congress of Neurological Surgeons – CNS). Wytyczne dotyczące postępowania z pacjentami dotkniętymi przedsionkowym nerwiakiem osłonkowym. Stan na 2018 r. #.www.cns.org

Piśmiennictwo

  1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394 doi.org
  2. Congress of Neurological Surgeons (CNS): Guidelines on the Management of Patients with Vestibular Schwannoma. Stand 2018. www.cns.org
  3. Tos M, Stangerup SE, Cayé-Thomasen P, Tos T, Thomsen J. What is the real incidence of vestibular schwannoma?. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(2):216-220. doi:10.1001/archotol.130.2.216 doi.org
  4. Greene J, Al-Dhahir MA. Acoustic Neuroma. [Updated 2023 Aug 17]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Chen M, Fan Z, Zheng X, Cao F, Wang L. Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis. Yonsei Med J. 2016 May;57(3):776-83. doi:10.3349/ymj.2016.57.3.776 Review. PubMed PMID: 26996581. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Kania R, Vérillaud B, Camous D, et al. EAONO position statement on Vestibular Schwannoma: Imaging Assessment Question: How should growth of Vestibular Schwannoma be defined? [published correction appears in J Int Adv Otol. 2018 Aug;14(2):346]. J Int Adv Otol. 2018;14(1):90-94. doi:10.5152/iao.2018.5360 doi.org
  7. Carlson ML, Van Gompel JJ, Wiet RM, Tombers NM, Devaiah AK, Lal D, Morcos JJ, Link MJ. A Cross-sectional Survey of the North American Skull Base Society: Current Practice Patterns of Vestibular Schwannoma Evaluation and management in North America. J Neurol Surg B Skull Base. 2018 Jun;79(3):289-296. doi: 10.1055/s-0037-1607319 Epub 2017 Nov 3. PubMed PMID: 29765827. www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Myrseth E, Pedersen PH, Møller P, Lund-Johansen M. Treatment of vestibular schwannomas. Why, when and how?. Acta Neurochir (Wien) 2007; 149: 647-60. PubMed
  9. Pollock BE. Vestibular schwannoma management: an evidence-based comparison of stereotactic radiosurgery and microsurgical resection. Prog Neurol Surg 2008; 21: 222-7. PubMed
  10. Myrseth E, Møller P, Pedersen PH, Lund-Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study. Neurosurgery 2009; 64: 654-61. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Donghun K. et al. How many growing vestibular schwannomas tend to stop growing without any treatment? The Journal of Laryngology & Otology. 2023;137(2):127-132 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Somers T, Kania R, Waterval J, Van Havenbergh T. What is the Required Frequency of MRI Scanning in the Wait and Scan Management?. J Int Adv Otol. 2018;14(1):85-89. doi:10.5152/iao.2018.5348 doi.org
  13. Flickinger JC, Kondziolka D, Niranjan A, Lunsford D. Results of acoustic nevroma radiosurgery: an analysis of 5 years` experience using current methods. J Neurosurg 2001; 94: 1 - 6. PubMed

Autorzy

  • Krzysztof Studziński, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Jonas Klaus, lekarz w trakcie specjalizacji z neurologii, Hamburg
D33; D333
N75
nerwiak nerwu słuchowego; nerwiak nerwu słuchowego (acoustic neuroma – AN); nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (vestibular schwannomas – VS); nóż gamma; radiochirurgia; radioterapia stereotaktyczna (SRT); mikrochirurgia; nerwiak osłonkowy (schwannoma); nerwiaki osłonkowe; nerwiak; łagodny guz mózgu; guz mózgu w postaci gruczolaka; szum uszny; jednostronny ubytek słuchu; Poraporażenie nerwu twarzowego; nerwiakowłókniakowatość typu 2; NF 2; nerw przedsionkowo-ślimakowy; VIII; zespół kąta mostowo-móżdżkowego; przewód słuchowy wewnętrzny; otwór słuchowy wewnętrzny (porus acusticus internus); nerw przedsionkowy; osłonka nerwu; komórki Schwanna
Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (nerwiak nerwu słuchowego)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (także: nerwiak nerwu słuchowego, Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego, osłoniak nerwu przedsionkowego) to łagodny i zwykle wolno rosnący guz, który rozwija się z komórek Schwanna nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII).
Medibas Polska (staging)
Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (nerwiak nerwu słuchowego)
/link/75e2bb26be0d4271be76432b688b3b16.aspx
/link/75e2bb26be0d4271be76432b688b3b16.aspx
nerwiak-oslonkowy-nerwu-przedsionkowego
SiteDisease
Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (nerwiak nerwu słuchowego)
K.Reinhardt@gesinform.de
Kmail#stina.Reinhardt@gesinformbaranowska@gmail.decom
pl
pl
pl