Informacje ogólne
Definicja
- Niedomykalność zastawki mitralnej z wstecznym przepływem krwi do lewego przedsionka w fazie skurczu
Epidemiologia
- W Europie niedomykalność zastawki mitralnej jest drugą po zwężeniu zastawki aortalnej najczęstszą chorobą zastawek wymagającą leczenia1.
- Częstość występowania według etiologii
- Zwyrodnieniowa niedomykalność zastawki mitralnej jest obecnie najczęstsza, etiologia reumatyczna, która kiedyś była istotna, jest obecnie rzadka.
- Częstość występowania według wieku
- populacja ogólna 0,6–1,7%
- osoby >65. r.ż. 2,8%
- osoby >75. r.ż. >7%
- Częstość występowania według płci
- Brak różnic w częstości występowania wśród kobiet i mężczyzn, chociaż kobiety często nie są odpowiednio diagnozowane i leczone.
Etiologia i patogeneza
- Podział etiologii na dwie grupy: pierwotna i wtórna niedomykalność zastawki mitralnej
Pierwotna niedomykalność zastawki mitralnej
- Obejmuje wszystkie etiologie z samoistnymi zmianami jednego elementu lub kilku elementów aparatu zastawkowego2
- Zmiany mogą dotyczyć: 1. pierścienia zastawki 2. płatków 3. strun ścięgnistych (zawieszenia płatków zastawki) 4. mięśni brodawkowatych.
- Liczne możliwe etiologie pierwotnej niewydolności zastawki mitralnej:
- zwyrodnieniowa (najczęstsza przyczyna pierwotnej niewydolności zastawki mitralnej)
- wypadanie3
- zespół Barlowa (wypadanie obu, śluzowato zmienionych płatków)
- zwapnienia w aparacie zastawkowym
- infekcyjne zapalenie wsierdzia
- perforacja
- pęknięte struny ścięgniste
- reumatyczne
- pourazowe
- pęknięte struny ścięgniste
- pęknięcie mięśnia brodawkowatego
- niedokrwienne
- pęknięcie mięśnia brodawkowatego
- zapalne (niezakaźne)
- toczeń rumieniowaty
- zapalenie wsierdzia Loefflera (zespół hipereozynofilowy)
- wrodzone
- rozszczepienie przedniego płatka mitralnego
Wtórna (czynnościowa) niedomykalność zastawki mitralnej
- Obejmuje etiologie z podstawową chorobą lewej komory, np.
- choroba wieńcowa
- kardiomiopatie
- Dwa główne patomechanizmy wtórnej niewydolności zastawki mitralnej to:
- rozszerzenie pierścienia zastawki i aparatu utrzymującego z rozciąganiem płatków
- ograniczenie ruchomości płatków zastawki z powodu silnego ciągnięcia strun ścięgnistych/mięśni brodawkowatych
- Przy wtórnej niewydolności zastawki mitralnej same płatki zastawki mitralnej i struny ścięgniste są zwykle strukturalnie pierwotnie nienaruszone.
Dalsze klasyfikacje
- Oprócz podziału na pierwotną i wtórną niedomykalność zastawki mitralnej powszechne są również inne klasyfikacje:
- ostra vs. przewlekła
- niedokrwienna lub bez niedokrwienia
- podział czynnościowy na podstawie ruchomości płatków zastawki (klasyfikacja Carpentiera)4
- typ I wg klasyfikacji Carpentiera: normalna ruchomość płatków (np. przy perforacji płatka)
- typ II wg klasyfikacji Carpentiera: zwiększona ruchomość płatków (np. w przypadku wypadania)
- typ III wg klasyfikacji Carpentiera: zmniejszona ruchomość płatków (np. retrakcja po zawale)
Patofizjologia
- Przepływ wsteczny w fazie skurczy z lewej komory do lewego przedsionka
- Nasilenie przepływu wstecznego (objętość regurgitacji) zależna od:
- efektywnego pola otwarcia niedomykalnej zastawki
- ciśnienia skurczowego w komorze
- podatności lewego przedsionka
- Przeciążenie objętościowe i następcze poszerzenie lewego przedsionka i lewej komory serca
- w dalszym przebiegu niewydolność lewokomorowa
- częste występowanie migotania przedsionków spowodowane przeciążeniem/rozszerzeniem lewego przedsionka
- Migotanie przedsionków nierzadko jest pierwszym objawem klinicznym.
- Wzrost płucnego ciśnienia żylnego
- zastój płucny/obrzęk płuc
- Rozwój nadciśnienia płucnego
- w dalszym przebiegu niewydolność prawokomorowa
Czynniki predysponujące
- Zaawansowany wiek
- Choroba wieńcowa
- Kardiomiopatie
- Nadciśnienie tętnicze
- Stan po gorączce reumatycznej
- Fluorochinolony mogą zwiększać ryzyko niewydolności zastawki serca, przypuszczalnie w wyniku rozkładu kolagenu.
- Stosować wyłącznie po dokładnej ocenie ryzyka i korzyści, szczególnie u pacjentów z innymi czynnikami predysponującymi.
ICD-10
- I05 Choroby reumatyczne zastawki mitralnej
- I05.1 Niedomykalność reumatyczna zastawki mitralnej
- I05.2 Zwężenie lewego ujścia żylnego z niedomykalnością
- I05.8 Inne choroby zastawki mitralnej
- I05.9 Choroba zastawki mitralnej, nieokreślona
- I34 Niereumatyczne choroby zastawki mitralnej
- I34.0 Niedomykalność zastawki mitralnej
- I34.1 Wypadanie płatka zastawki mitralnej
- I34.8 Inne niereumatyczne zaburzenia funkcji zastawki mitralnej
- I34.9 Niereumatyczne zaburzenia funkcji zastawki mitralnej, nieokreślone
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Diagnoza na podstawie:
- objawów
- wyników badania przedmiotowego
- badań obrazowych (echokardiografii)
Diagnostyka różnicowa
Szmery skurczowe nad sercem
- Zwężenie zastawki aortalnej (stenoza aortalna)
- Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
- Niedomykalność zastawki trójdzielnej
- Kardiomiopatia przerostowa
Wywiad
Ostra niedomykalność zastawki mitralnej
- Dramatyczny obraz kliniczny, np. pęknięcie mięśnia brodawkowatego
- Szybki rozwój wstrząsu kardiogennego z obrzękiem płuc i niskim rzutem serca
- wymagane mechaniczne podtrzymywanie krążenia i szybkie zaopatrzenie chirurgiczne
Przewlekła niedomykalność zastawki mitralnej
- Pacjenci z przewlekłą ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej zwykle stają się objawowi w ciągu czterech do sześciu lat.
- Objawy stopniowo narastają w dłuższym okresie czasu.
- duszność
- niska wydolność
- zmęczenie, znużenie
- Kołatanie serca (zwłaszcza przy migotaniu przedsionków)
- Objawy przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej pokrywają się więc w znacznym stopniu z objawami przewlekłej niewydolności serca.
Badanie przedmiotowe
- Przesunięte w bok, unoszące się uderzenie koniuszkowe
- Osłuchiwanie serca (zobacz również artykuł Szmery w sercu u dorosłych)
- pasmowe szmery holosystoliczne
- punctum maximum punkt mitralny
- promieniowanie w kierunku pachy
- Głośność nie koreluje ze stopniem ciężkości!
- trzeci ton serca
- pasmowe szmery holosystoliczne
- Ewentualnie nieregularna akcja serca (przy migotaniu przedsionków)
Wyniki badania osłuchowego niedomykalności mitralnej
:
- Osłuchiwanie płuc: zastój płucny/obrzęk płuc
- W późniejszym przebiegu niewydolność prawokomorowa:
- poszerzenie żył szyjnych
- obwodowe obrzęki
- hepatomegalia
Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
EKG
- Mało swoiste
- P mitrale
- Nieswoiste zaburzenia repolaryzacji (zobacz również EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T)
- Ewentualnie migotanie przedsionków
RTG klatki piersiowej
- Powiększenie lewego przedsionka i lewej komory serca
- Zastój płucny
Badania laboratoryjne
- Wzrost BNP, NT-proBNP (w niewydolności serca)
Diagnostyka specjalistyczna
Echokardiografia
- Echokardiografia jest zdecydowanie najważniejszą metodą obrazowania.
- Badanie echokardiograficzne w niewydolności mitralnej obejmuje ocenę2:
- stopnia nasilenia
- mechanizmu (pierwotny lub wtórny)
- kwalifikacji do operacji oszczędzającej zastawkę
- Zastosowanie różnych technik echokardiograficznych5-6:
- Echokardiografia przezklatkowa (TTE)
- echokardiografia 2D
- wielkość komór i przedsionków
- czynność skurczowa komór serca
- ocena anatomiczna aparatu zastawki mitralnej
- ocena ruchomości zastawki (podstawa klasyfikacji funkcjonalnej Carpentiera)
- pomiar średnicy pierścienia zastawki mitralnej
- echokardiografia dopplerowska i badanie obrazowe Color Doppler
- uwidocznienie i półilościowa ocena uderzenia cofającego się strumienia krwi
- określenie efektywnego pola cofającego się strumienia krwi (najważniejszy parametr w określeniu stopnia ciężkości)
- określenie objętości cofającej się krwi
- echokardiografia 2D
- Echokardiografia przezprzełykowa (TEE)
- jeśli nie można uzyskać wystarczających danych w badaniu przezklatkowym.
- lepsza ocena patologii zastawki i mechanizmu niedomykalności dzięki lepszym warunkom echogennym
- ważna przy planowaniu zabiegów chirurgicznych i interwencyjnych z użyciem cewnika
- Echokardiografia 3D
- w odniesieniu do zastawki mitralnej znaczenie ma przede wszystkim obrazowanie 3D TEE
- przestrzenne uwidocznienie anatomii i czynności zastawki, mechanizmu niewydolności zastawki mitralnej (np. wypadanie płatka zastawki mitralnej), strumienia cofającej się krwi
- odtworzenie widoku chirurgicznego zastawki
- Echokardiografia wysiłkowa ("stress ECHO")
- ocena zmian wywołanych przeciążeniem w zakresie:
- stopnia ciężkości niewydolności zastawki mitralnej
- czynności lewej komory
- ciśnienie w tętnicy płucnej
- ocena zmian wywołanych przeciążeniem w zakresie:
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM)
- Nie jest to rutynowe badanie w diagnostyce niewydolności zastawki mitralnej.
- Uzupełniająca metoda oceny niewydolności zastawki mitralnej w przypadku ograniczonej jakości obrazu echokardiograficznego lub rozbieżności wyników
- Ocena żywotności mięśnia sercowego w przypadku współistniejącej choroby wieńcowej i planowanego zabiegu operacyjnego
Cewnikowanie serca
- Dziś o drugorzędnym znaczeniu w diagnostyce niewydolności zastawki mitralnej
- Półilościowe obrazowanie niewydolności zastawki mitralnej na podstawie obserwacji cofania się kontrastu do lewego przedsionka
- Ocena wielkości i czynności lewej komory serca
- Istotne zwłaszcza w przedoperacyjnej diagnostyce wieńcowej
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia klinicznie istotnej niedomykalności zastawki mitralnej
Terapia
Cele terapii
- Lepsze rokowanie
- Poprawa wydolności
- Złagodzenie objawów
Ogólne informacje o terapii
- Różne opcje interwencji na zastawce mitralnej:
Postępowanie chirurgiczne:
Rekonstrukcja/wymiana zastawki
- W przypadku ostrej, ciężkiej niewydolności zastawki mitralnej (np. przy pęknięciu mięśnia brodawkowatego) zasadniczo wskazana jest operacja.
- Zmiana paradygmatu w postępowaniu operacyjnym: o ile w przeszłości głównie wymieniano zastawkę, obecnie metodą z wyboru jest rekonstrukcja zastawki, zwłaszcza w przypadku pierwotnej niedomykalności zastawki mitralnej2.
- Zabiegi na zastawce mitralnej można w indywidualnych przypadkach wykonywać również metodami małoinwazyjnymi..
Zabiegi interwencyjne z użyciem cewnika
TEER (Transcatheter Edge-to-Edge Repair — przezcewnikowa naprawa metodą „brzeg do brzegu”)
- Zabiegi z użyciem cewnika, w których — analogicznie do stosowanego w przeszłości chirurgicznego szwu Alfieriego — tworzy się połączenie pomiędzy płatkiem przednim i tylnym (tworząc w ten sposób powierzchnię o dwóch ujściach).
- Wraz z postępem technicznym w ostatnich latach wzrosły skuteczność i bezpieczeństwo tej metody.
Interwencyjna wymiana zastawki mitralnej
- Nową procedurą jest interwencyjna wymiana zastawki mitralnej, obecnie dostępna tylko dla pacjentów, którzy nie kwalifikują się do operacji lub TEER.
Specjalna terapia pierwotnej i wtórnej niedomykalności zastawki mitralnej
Leczenie pierwotnej niedomykalności zastawki mitralnej
Farmakoterapia
- W przewlekłej pierwotnej niewydolności zastawki mitralnej z dysfunkcją lewej komory — farmakoterapia niewydolności serca oparta na wytycznych2
- Jeśli czynność lewej komory jest zachowana, nie ma dowodów na korzyści z leczenia obniżającego obciążenie następcze2.
Terapia operacyjna/interwencyjna
- Rekonstrukcja zastawki mitralnej jest złotym standardem u pacjentów z pierwotną niedomykalnością mitralną dużego stopnia
- Operować należy objawowych pacjentów z zaawansowaną niedomykalnością zastawki mitralnej, a także bezobjawowych pacjentów z echokardiograficzną dysfunkcją lewej komory2.
Operacja lub interwencja w pierwotnej niedomykalności zastawki mitralnej
- Rekonstrukcja zastawki mitralnej powinna być preferowaną techniką operacyjną, jeśli można oczekiwać trwałej poprawy
- Operacja zalecana u chorych objawowych, kwalifikujących się do operacji i nieobciążonych wysokim ryzykiem
- Operacja zalecana u bezobjawowych pacjentów z dysfunkcją lewej komory (LVESD ≥40 mm i/lub LVEF ≤60%)
- Operację należy rozważyć u bezobjawowych pacjentów z zachowaną funkcją lewej komory (LVESD 60%) i migotaniem przedsionków związanym z niedomykalnością zastawki mitralnej lub nadciśnieniem płucnym (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku >50 mmHg)
- Interwencję przezcewnikową można rozważyć u objawowych pacjentów, którzy spełniają niezbędne kryteria echokardiograficzne i zostali uznani przez zespół kardiologiczny za pacjentów nieoperacyjnych lub wysokiego ryzyka
Leczenie wtórnej niedomykalności zastawki mitralnej
Farmakoterapia
- Pierwszym i najważniejszym etapem leczenia wtórnej niewydolności zastawki mitralnej jest optymalna farmakoterapia niewydolności serca, ewentualnie uzupełniona o terapię resynchronizującą (CRT)7,8.
- Jeśli objawy utrzymują się mimo optymalnej terapii, należy ocenić opcje leczenia chirurgicznego lub interwencyjnego przez cewnik2.
Terapia operacyjna/interwencyjna
- We wtórnej niewydolności zastawki mitralnej przewaga rekonstrukcji nad wymianą zastawki jest mniej wyraźna niż w pierwotnej niewydolności zastawki mitralnej.
- W ostatnich latach dokonano jednak postępu w technikach rekonstrukcji zastawki i aparatu utrzymującego zastawkę,.
- We wcześniejszych badaniach dotyczących przezcewnikowej naprawy zastawki mitralnej metodą brzeg-do-brzegu (TEER — Transcatheter Edge-to-Edge-Repair) uzyskano niejednoznaczne wyniki9-11.
- Konieczne są zatem dalsze badania w celu identyfikacji pacjentów, którzy odniosą największe korzyści z zastosowania tej techniki2.
Operacja lub interwencja z powodu wtórnej niedomykalności zastawki mitralnej
Ogólne zalecenie
- Operacja/interwencja zalecana tylko u pacjentów z ciężką niewydolnością zastawki mitralnej, którzy pozostają objawowi pomimo zgodnej z wytycznymi farmakoterapii (oraz ewentualnie CRT), decyzja zespołu kardiologicznego
Pacjenci z chorobą wieńcową lub inną chorobą serca wymagającą leczenia
- Operacja zastawek zalecana u pacjentów ze wskazaniem do operacji wszczepienia bypassów lub innej operacji kardiochirurgicznej
- U objawowych pacjentów, którzy nie kwalifikują się do zabiegu, należy rozważyć PCI (i/lub TAVI), a następnie przezcewnikową interwencję na zastawce mitralnej (w przypadku utrzymującej się ciężkiej niewydolności zastawki mitralnej)
Pacjenci bez choroby wieńcowej lub innej choroby serca wymagającej leczenia
- Przezcewnikową interwencję na zastawce mitralnej należy rozważyć u wybranych objawowych pacjentów, którzy nie kwalifikują się do zabiegu operacyjnego i spełniają kryteria potencjalnie skutecznej interwencji
- Operację zastawki można rozważyć u objawowych pacjentów, których zespół kardiologiczny zakwalifikuje do zabiegu
Dalsze postępowanie po operacji
Doustne leczenie przeciwkrzepliwe
- Wskazana jest antykoagulacja antagonistą witaminy K2.
- na stałe po wszczepieniu protezy mechanicznej (INR 3–3,5)2
- trzy miesiące po wszczepieniu bioprotezy lub po rekonstrukcji zastawki
Profilaktyka zapalenia wsierdzia
- Profilaktyka antybiotykowa zalecana u pacjentów12
- z zastawkami protetycznymi
- po rekonstrukcji zastawki przy użyciu materiału protetycznego
Przebieg, powikłania i rokowanie
Powikłania
- Nawrót niewydolności zastawki mitralnej
- Postępująca niewydolność serca
- migotanie przedsionków
- Epizody zakrzepowe
- Infekcyjne zapalenie wsierdzia
Przebieg i rokowanie
- Dostępne są nieliczne dane co do przebiegu naturalnego w porównaniu z operacją/interwencją.
- W zaawansowanej niedomykalności zastawi mitralnej odsetek zdarzeń sercowych wynosi ok. 10%/rok.
- zgon sercowy
- niewydolność serca
- migotanie przedsionków
- Czynniki prognostyczne
- wiek
- choroby współwystępujące
- objawy kliniczne
- stopień ciężkości niewydolności zastawki mitralnej
- dotychczasowe leczenie
- wielkość i czynność lewej komory serca
- średnica lewego przedsionka >40–50 mm
- nadciśnienie płucne
- migotanie przedsionków
- podwyższone markery niewydolności serca (BNP)
- Ryzyko okołooperacyjne jest większe, a długoterminowe rokowanie gorsze we wtórnej niewydolności zastawki mitralnej w porównaniu z pierwotną niewydolnością tej zastawki.
Dalsze postępowanie
- Regularne kliniczne i echokardiograficzne kontrole przebiegu
- Pierwsze ambulatoryjne badanie echokardiograficzne ok. 3 miesiące po operacji
- W dalszym przebiegu raz w roku albo po każdym wystąpieniu nowych klinicznych objawów nawrotu choroby
- Kontrola INR u pacjentów z antykoagulacją
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Dodatkowe informacje
- Zobacz artykuł Ocena zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Ilustracje
Niewydolność mitralna
Szmery
Niedomykalność mitralna:
Migotanie przedsionków:
Źródła
Wytyczne
- European Society of Cardiology (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, ESC). Guidelines for the management of valvular heart disease (Wytyczne leczenia wad zastawkowych serca). Stan z 2021 roku. www.escardio.org
- European Society of Cardiology (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne). Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure (Wytyczne diagnostyki i leczenia ostrej i przewlekłej niewydolności serca). Stan z 2021 roku. www.escardio.org
- American Society of Echocardiography (Amerykańskie Towarzystwo Echokardiograficzne). Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation (Zalecenia w zakresie nieinwazyjnej oceny natywnej niedomykalności zastawek). Stan z 2017 roku. www.asecho.org
- American Society of Echocardiography and Society of Cardiovascular Anesthesiologists (Amerykańskie Towarzystwo Echokardiografii i Stowarzyszenie Anestezjologów Układu Krążenia). Guidelines for Performing a Comprehensive Transesophageal Echocardiographic Examination (Wytyczne w zakresie kompleksowej echokardiografii przezprzełykowej). Stan z 2013 roku. www.asecho.org
Piśmiennictwo
- Iunga B, Baron G, b, Butchart E. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231–1243. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022; 43: 561-632. doi:10.1093/eurheartj/ehab395 DOI
- Hayek E, Gring CN, Griffin BP. Mitral valve prolapse. Lancet 2005; 365: 507-18. PubMed
- Pedrazzini G, Faletra F, Vassalli G. Mitral regurgitation. Swiss Med Wkly 2010; 140: 36-43. smw.ch
- Hahn R, MD, Abraham T, Adams M, et al. Guidelines for Performing a Comprehensive Transesophageal Echocardiographic Examination: Recommendations from the American Society of Echocardiography and the Society of Cardiovascular Anesthesiologists. J Am Soc Echocardiogr 2013; 26: 921-64. doi:10.1016/j.echo.2013.07.009 DOI
- Zoghbi W, Adams D, Bonow R, et al. Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation. J Am Soc Echocardiogr 2017; 30: 303-371. doi:10.1016/j.echo.2017.01.007 DOI
- McDonagh T, Metra M, Adamo M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J 2021; 42: 3599-3726. doi:10.1093/eurheartj/ehab368 DOI
- Glikson M, Nielsen J, Kronborg M, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J 2021;00: 1-94. doi:10.1093/eurheartj/ehab364 DOI
- Obadia J, Messika-Zeitoun D, Leurent G, et al. Percutaneous Repair or Medical Treatment for Secondary Mitral Regurgitation. N Engl J Med 2018; 379: 2297-2306. doi:10.1056/NEJMoa1805374 DOI
- Stone G, Lindenfeld J, Abraham W, et al. Transcatheter Mitral-Valve Repair in Patients with Heart Failure. N Engl J Med 2018; 379: 2307-2318. doi:10.1056/NEJMoa1806640 DOI
- von Bardeleben R, Hobohm L, Kreidel F, et al. Incidence and in-hospital safety outcomes of patients undergoing percutaneous mitral valve edge-to-edge repair using MitraClip: five-year German national patient sample including 13,575 implants. Eurointervention 2019; 14: 1725-1732. doi:10.4244/EIJ-D-18-00961 DOI
- Habib G, Lancellotti P, Antunes M, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J 2015; 36: 3075–3123. doi:10.1093/eurheartj/ehv319 DOI
Autorzy
- Jadwiga Nessler, prof. dr hab. n. med., specjalista chorób wewnętrzych oraz kardiologii; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie ; Krakowski Szpital Specjalistyczny im. św. Jana Pawła II, Oddział Kliniczny Choroby Wieńcowej i Niewydolności Serca (recenzent)
- Adam Windak, prof. dr hab. n med. specjalista medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
- Michael Handke, prof. dr hab. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski
- Thomas M. Heim, lekarz medycyny, dziennikarz naukowy, Fryburg