Informacje ogólne
Definicja
- Nieodwracalne poszerzenie oskrzeli z pogrubieniem ich ścian z towarzyszącym stanem zapalnym, nadmierną produkcją wydzieliny, upośledzeniem klirensu śluzowo-rzęskowego oraz zakażeniami dróg oddechowych.
- Zmiany mogą być ograniczone do jednego płata lub segmentu płuca albo mogą mieć charakter rozsiany i dotyczyć jednego lub obu płuc.
Epidemiologia
NiejasnaDokładna częstość występowania jest nieznana, ponieważ brakuje wiarygodnych badań w tym zakresie, a rozstrzenie oskrzeli może pozostawać nieme klinicznie.- Ta niepewność znajduje odzwierciedlenie w zmiennych danych dotyczących częstości występowania wynoszącej 53–566/100 000 osób.1
- zwiększona częstość występowania u kobiet i w podeszłym wieku
- Choroba ta jest prawdopodobnie znacznie niedodiagnozowana.2
- całkowita liczba chorych mogła zmienić się także przez wpływ pandemii COVID-193
- Rozstrzenie oskrzeli zostało określone Europejskie Towarzystwo Oddechowe (ERS)
określa jąjako jedną z najbardziej zaniedbanych chorób płuc.24
Etiologia i patogeneza
- Rozstrzenie oskrzeli może rozwinąć się na podłożu przewlekłej choroby, przede wszystkim płuc.
ChorobyPrzyczynypodstawowerozstrzenia oskrzeli- wrodzone
- mukowiscydoza
(najczęstsza choroba podstawowa) - pierwotna dyskineza rzęsek (zespół Kartagenera)
zespoływrodzoneniedoboruniedobory odporności- niedobór alfa-1 antytrypsyny
- wrodzone choroby tkanki łącznej
- nabyte
- przewlekł
eazapalenieobturacyjnaoskrzelichoroba płuci (POChP) - przewlekłe zapalenie oskrzeli
- przewlekłe zapalenie zatok
- poinfekcyjne (obecnie rzadkie ze względu na szczepienia i lepsze możliwości leczenia)
- alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
niedrozaburzeia drożnośćcimechanicznaoskrzeli (rak płuc, stan po aspiracji ciała obcego)- nabyte niedobory odporności (HIV itp.)
- choroby tkanki łącznej
- nieswoiste zapalenia jelit
- choroby reumatyczne
- zespoły aspiracyjne
- U nawet 50% pacjentów nie udaje się zidentyfikować żadnej choroby podstawowej jako przyczyny.
35
Patofizjologia
Rnieprawidłowości w różneznychchorobychorobachpodstawowemogąprowadząprowadzić do wspólnejlnegopatofizjologicznejpatofizjologicznegościeżkiefektu końcowejcowego, skutkując poszerzeniem oskrzeli.35ReakcjaDochodzizapalnadopojawianawracaniasięlub przewlekłego stanu zapalnego spowodowanego zakażeniem lub nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną wodpowiedzidrogachna zakażenie lub z powodu braku regulacjioddechowych.ZapalenieStanuszkadzazapalnysąsiadującąpowodujetkankęuszkodzenie oskrzelizi nabłonkiemonka rzęskowymskowego.35NastępujeDochodzizmniejszeniedo zmniejszenia skuteczności oczyszczania śluzowo-rzęskowego, co z kolei sprzyja kolonizacji bakteryjnej.35- Powstaje błędne koło infekcji i
zapaleniastanu zapalnego, którecorazprowadząbardziejdouszkadzauszkodzenia ścianęciany oskrzeli,niszczyniszczą mięśnie ścianniówkę i elastyczną tkankę łączną.35 - W efekcie dochodzi do nieodwracalnego poszerzenia oskrzeli i następnie uszkodzenia otaczającego miąższu płuc.
ICD-10
- J47 Rozstrzenie oskrzeli
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
PunktemWskazaniemwyjściado diagnostyki jest- obecność
częstoprzewlekłegohistoriakaszluchoroby(>wskazująca8natygodni) - z
zaostrzenia infekcji oskrzelowo-płucnych i obfitnadprodukcjąplwocinwydzieliny w drogach oddechowych - wystę
,powanieewentualnieinfekcyjnych zaostrzeń - u chorych z
istniejącymiczynnikamiwcześniejryzykachorobamirozstrzenipłuc.oskrzeli
- obecność
- Najważniejszymi badaniami dodatkowymi są tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości i diagnostyka plwociny.
- Wskazane jest poszerzenie diagnostyki, w kierunku chorób mogących prowadzić do rozstrzeni oskrzeli
Diagnostyka różnicowa
- POChP
/ - przewlekłe zapalenie oskrzeli
- mukowiscydoza
- rak
oskrzelapłuc - Astma
- ANN (alergiczny nieżyt nosa)
- przewlekłe zapalenie zatok
- refluks żołądkowo-przełykowy
Wywiad lekarski
KlasycznyTypowy objawwiodący- kaszel z obfitą plwociną
(co najmniej >30 ml,co odpowiada 2 pełnym łyżkom stołowym w ciągu 24 godzin), często śluzowo-ropną lub ropną - plwocina trójwarstwowa (piana, śluz, lepki osad z ropą; patognomoniczna!) o nieprzyjemnym zapachu (słodkawo-mdły, stęchły)
- Uwaga: Może również wystąpić suchy drażniący kaszel lub krwioplucie!
dusznoDuszność- Ból w klatce piersiowej
WskaźnikiOznakidotyczsugerującerozstrzeniarozstrzenie oskrzeli- brak odpowiedzi na standardową terapię stosowaną w POChP lub astmie
- młody wiek pacjenta
- osoba nigdy niepaląca
- dolegliwości trwające od kilku do kilkudziesięciu lat, przedłużająca się rekonwalescencja
- częste zaostrzenia (≥2/rok)
- duża ilość ropnej plwociny podczas stabilizacji klinicznej
- Pseudomonas aeruginosa lub prątki niegruźlicze (NTM, ang. Nontuberculous mycobacteria) w posiewie plwociny
- Objawy ogólne
- zmęczenie
- utrata masy ciała
spadekpogorszeniewydolnościtolerancjiorganizmuwysiłku- Objawy mogą w ogóle nie występować poza zaostrzeniami!,
- Zaostrzenia
46 - zwiększenie ilości plwociny
- duszność
- gorączka (>38°C)
- świsty
obniżona odporność- uczucie zmęczenia
- pogorszenie
czynnościfunkcji płuc w badaniach czynnościowych - radiologiczne oznaki zakażenia
Badanie przedmiotowe
- Osłuchiwanie:
- cechy
Mokreobecności wydzieliny w drogach oddechowych: trzeszczenia, rzężenia - mogą także występować cechy obturacji oskrzeli: furczenia i świsty
- cechy
- W zaawansowanej postaci
- palce pałeczkowate
- nieprawidłowa budowa klatki piersiowej
- duszność spoczynkowa
Palce pałeczkowate
Obfita plwocina (co najmniej 30 ml, co odpowiada 2 pełnym łyżkom stołowym w ciągu 24 godzin)plwocina trójwarstwowa (piana, śluz, lepki osad z ropą; patognomoniczna!) o nieprzyjemnym zapachu (słodkawo-mdły, stęchły)ewentualnie palce pałeczkowate, paznokcie w kształcie szkiełek od zegarka
Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
- Obiektywna ocena czynności płuc – spirometria
- Patrz Spirometria i pomiar PEF.
- W celu znalezienia potencjalnie przyczynowej choroby płuc
ERCERS zaleca wykonanie co najmniej następujących badań laboratoryjnych:1 - morfologii krwi z rozmazem
- limfopenia lub neutropenia jako wskaźnik niedoboru odporności
immunoglobulinystężenie immunoglobulin w surowicy (całkowite IgG, IgM, IgA)- U 2–8% pacjentów występują niedobory odporności.
testbadanianawalergicznąkierunku alergicznejaspergilozęaspergilozyucnąucnej- całkowite IgE, swoiste IgG i IgE przeciwko Aspergillus
- W
ramach niemieckich wytycznychNiemczech zaleca się równieżtestbadania w kierunku gruźlicy, natomiast w brytyjskich wytycznych zaleca się wykluczenie mukowiscydozy i pierwotnej dyskinezy rzęsek (PCD).
Diagnostyka specjalistyczna
- RTG klatki piersiowej
Diagnostyka specjalistyczna
- Tomografia Komputerowa (TK)
- badanie obrazowe z wyboru
- typowy obraz kliniczny:
Oskrzelaobjaw sygnetu (oskrzela o większej średnicy niż jednoimmienna sąsiedniesiadująca tętnice płucne (objaw sygnetutnica), brak obwodowych zwężeń oskrzeli, oskrzela w odległości mniejszej niż 1 cm od opłucnej żebrowejorazlub stykające się z opłucną śródpiersiową, pogrubienie ściany oskrzeli57 Anatomiczna lokalizacjaLokalizacja i rozmieszczenieumożliwiajzmian mogąwycisugerować chorobę podstawowągnięcie wniosków na temat choroby podstawowej.57- Diagnostyka plwociny
- do identyfikacji patogenów i
testowaniaew. oceny ich odporności, - Bronchoskopia
- Może być konieczna do wyjaśnienia krwioplucia (diagnostyka różnicowa).
- w przypadku negatywnego lub niediagnostycznego wyniku badania plwociny w celu pobrania materiału z dolnych dróg oddechowych,
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia rozstrzenia oskrzeli
pacjencipacjentpowinnipowinienzostabyćskierowaniskierowany do pulmonologa (specjalisty chorób płuc).
TerapiaLeczenie
Cele terapii
- Poprawa czynności płuc
- Złagodzenie dolegliwości
SkrZapobieganie zaostrzeniom i skrócenieiichzapobieganieczasuzaostrzeniomtrwaniaZapobiegaćZapobieganie progresji choroby.
Ogólne informacje o terapii
- Jeśli uda się zidentyfikować chorobę podstawową, należy również przestrzegać zaleceń dotyczących jej leczenia.
- Wiele strategii leczenia zostało przejętych z leczenia mukowiscydozy oraz POChP. Dowody na możliwość ich przeniesienia są ograniczone.
- Leczenie składa się z terapii podstawowej, której celem jest poprawa czynności płuc i zapobieganie zaostrzeniom oraz krótkotrwałej terapii eskalacyjnej w przypadku zaostrzenia.
68 - Żaden lek nie został zatwierdzony do stosowania
wewwskazaniu rozstrzeniarozstrzeniu oskrzeli.- Szczególnie w przypadku rozstrzenia oskrzeli, które nie powstaje w wyniku mukowiscydozy, niektóre z wymienionych niżej leków nie są dopuszczone do stosowania w tym wskazaniu i muszą być
przepisywanestosowane poza wskazaniami rejestracyjnymi ("off-label"). W takich przypadkach zalecana jestścisłakonsultacja z prowadzącym lekarzem pneumologiemi kasą chorych, ponieważ w przeciwnym razie mogłyby pojawiać się roszczenia zwrotne za często drogie recepty.
- Szczególnie w przypadku rozstrzenia oskrzeli, które nie powstaje w wyniku mukowiscydozy, niektóre z wymienionych niżej leków nie są dopuszczone do stosowania w tym wskazaniu i muszą być
TerapiaLeczenie choroby podstawowej
NaLeczenie choroby podstawowej, na przykład- Leki spazmolityczne w POChP
- suplementacja immunoglobulin w przypadku niedoboru przeciwciał
- Zobacz także:
OdpływUsuwanie wydzieliny
- Fizjoterapia
Stanowijest podstawęąterapiileczenia.- Ćwiczenia fizyczne
- W kilku niewielkich badaniach wykazano poprawę sprawności fizycznej, a także zmniejszenie duszności i rzadsze występowanie zaostrzeń.
68 OdpływEwakujacja wydzieliny może byćwspomaganywspomagana przez przyjmowanie odpowiedniej ilości płynów i inhalacjehiperosmolarnymhipertonicznym (7%) roztworem solifizjologicznej(uwaga: zastosowanie pozarejestracyjne!).79- W rozstrzeniu oskrzeli mogą być
przepisywanestosowaneśrodkileki mukoaktywne i wykrztuśne, w razie trudności z odkrztuszaniem wydzieliny, lub gdy inne metody oczyszczania dróg oddechowych okazały się nieskuteczne (bardzo słabe dowody naukowe). - W rozstrzeniu oskrzeli spowodowanym mukowiscydozą zaleca się stosowanie
leku DornazaDornazy alfa. - Nie zaleca się jego stosowania w rozstrzeniu oskrzeli o innej etiologii.
810
Zapobieganie zaostrzeniom
- Szczepienia
Nie ma prawie żadnych badańDane dotyczącychce szczepień przeznaczonych specjalnie dla pacjentów z rozstrzeniem oskrzeli są skąpe.- U
Według Stałej Komisji ds. Szczepień (STIKO), oprpacjentócz ogólnych zaleceń, pacjentomw z przewlekłymi chorobami układu oddechowego, poza ogólnymi zaleconymi szczepieniami, dodatkowo zaleca się szczepienia przeciw następującym chorobom: - Eradykacja P. aeruginosa
- Jeśli P. aeruginosa zostanie
wykrytawykryty po raz pierwszy, ERS zaleca jego eradykację iwymieniaproponujekilka3 równoważnychneschematówschematy leczenia,z którychkażdytrwatrwający 3 miesiące.1 - Na przykład: 2 tygodnie antybiotyk beta-laktamowy + aminoglikozyd dożylnie, następnie antybiotyk
wziewnypodawany wziewnie np. kolistyna - Makrolidy
- W niektórych badaniach wykazano, że długotrwałe stosowanie antybiotyków makrolidowych zmniejsza częstość i ciężkość zaostrzeń, śmiertelność oraz poprawia jakość życia.
810-911 - Generalnie lek te należy włączać w przypadku występowania 3 i więcej zaostrzeń w ciągu roku.
- Oprócz działania przeciwbakteryjnego jako przyczynę wymienia się również działanie immunomodulacyjne.
810 Inne niepoNiepożądaneskutkidziałania tych leków obejmują dolegliwości żołądkowo-jelitowe, zaburzenia rytmu serca i selekcję opornych patogenów.810- Uwaga: Zastosowanie pozarejestracyjne! ("off-label")
- Przykładowe dawkowanie: Azytromycyna 500 mg 3 x/tydzień
68 - Antybiotyki wziewne (np. kolistyna, tobramycyna)
- Są zalecane i dopuszczone do stosowania w mukowiscydozie jako część leczenia supresyjnego kolonizacji Pseudomonas aeruginosa.
1012 - Wyniki badań u pacjentów z rozstrzeniem oskrzeli o innej etiologii były niejednoznaczne.
68,1113 - Leki są te drogie i nie są zatwierdzone dla pacjentów, którzy nie mają mukowiscydozy.
810 KortykosteroidyGlikokortykosteroidy- Nie zaleca się ich stosowania.
810,1214 - Wyjątkiem jest leczenie chorób podstawowych, takich jak POChP lub alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej.
810
TerapiaLeczenie antyobturacyjnaobturacji
- W przypadku wykrycia obturacji stosuje się leki rozszerzające oskrzela, analogicznie do terapii POChP.
- natomiast nie należy ich włączać rutynowo w samym rozstrzeniu oskrzeli
Terapia zaostrzeń
- W przypadku wystąpienia więcej niż 3 zaostrzeń zaleca się długotrwałą antybiotykoterapię.
- Europejska Agencja Leków zaleca następujące ograniczenia w stosowania fluorochinolonów: Szczególna ostrożność u osób starszych i pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Brak możliwości łączenia z
kortykosteroidamiglikokortykosteroidami. Niezalecane jako leczenie pierwszego rzutu w łagodnych i umiarkowanych zakażeniach. - Antybiotyki
- W przypadku zaostrzenia zaleca się 14-dniową antybiotykoterapię. W ciężkich przypadkach leczenie powinno być prowadzone w warunkach szpitalnych.
- W przebiegu przewlekłym dochodzi do kolonizacji opornymi patogenami. Jeśli to możliwe, antybiotykoterapia nie powinna być zatem empiryczna, lecz celowana po wykonaniu posiewu plwociny i
badaniuwłączonaopornościzgodnie z wynikiem antybiogramu. - Czę
stymisto stwierdzonymi patogenami są Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis i Burkholderia cepacía. - Przykładowe dawkowanie
- amoksycylina 1000 mg 3 x dziennie przez
714 dni - ciprofloksacyna (w przypadku wcześniejszych dowodów na kolonizację Pseudomonas; uwaga: nie
sąjest wystarczającoskuteczneskuteczna wobec pneumokoków!)810
Leki przeciwkaszlowe?
- Leki przeciwkaszlowe są przeciwwskazane w przypadku kaszlu produktywnego spowodowanego rozstrzeniem oskrzeli.
- W wyjątkowych przypadkach może jednak wystąpić suche rozstrzenie oskrzeli (bronchiectasis sicca) z uciążliwym suchym kaszlem, w którym to przypadku dopuszczalne jest czasowe
przepisaniezastosowanie (np. na 14 dni) leku przeciwkaszlowego.
Chirurgia
Resekcja
WRutynowoprzypadku miejscowego rozstrzenia oskrzelinie zaleca się stosowania leczenia chirurgicznego w rozstrzeniu oskrzeli.- W przypadku zlokalizowanego rozstrzenia oskrzeli, z częstymi zaostrzeniami, pomimo prawidłowego leczenia, można rozważyć resekcję chirurgiczną.
RzadkoLeczenie chirurgiczne może byćstosowanazastosowane rzadko, ponieważ w większości przypadków rozstrzenie oskrzeli ma charakterrozproszonyrozsiany.810
Przeszczep płuc
WUostateczności dla pacjentówchorych zbardzozaawansowaną chorobą można rozważyć przeszczepienie płuc. Pacjent powinien być wcześniej skonsultowany z ośrodkiem przeszczepowym.
Zalecenia dla pacjentów
- Codzienna fizjoterapia i toaleta
oskrzelidróg oddechowych (patrz wyżej) - Ćwiczenia fizyczne
- rzucenie palenia
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Choroba jest przewlekła, nieuleczalna i
nieuleczalnama postępujący charakter. - Celem jest zapobieganie progresji choroby, a tym samym dalszemu pogorszeniu czynności płuc.
- Około 50% chorych ma ≥2 zaostrzenia w roku, a 1/3 wymaga hospitalizacji ≥ 1 raz w roku.1
Powikłania
- Serce płucne (cor pulmonale) , nadciśnienie płucne
- Masywne krwioplucie z powodu
połączeń przetokowychprzetok między naczyniami płucnymi i oskrzelowymi - Niewydolność oddechowa
- Amyloidoza
Rokowanie
- Rokowanie zależy w dużej mierze od choroby podstawowej i
innychchorób współistniejących. - Roczna śmiertelność po zaostrzeniu wynosi do 30%, zwłaszcza w przypadku współistniejącej POChP.1
- Najczęstszymi przyczynami zgonów są choroby układu oddechowego i układu krążenia.
68
Dalsze postępowanie
- Dalsze postępowanie w porozumieniu
zzepneumologamispecjalistą chorób płuc - Coroczne szczepienia przeciwko grypie
Informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjentów?
- O przewlekłym charakterze choroby
- O znaczeniu drenażu ułożeniowego i aktywności fizycznej
- O tym, jak ważne jest rzucenie palenia
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje

Rozstrzenie oskrzeli

Palce pałeczkowate (dzięki uprzejmości dr med. Ericha Ramstöcka)
Źródła
Wytyczne
- European Respiratory Society. Guideline for the management of adult bronchiectasis. Stand 2017. www.ers.com
- Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019;74(Suppl 1):1-69. doi:10.1136/thoraxjnl-2018-212463
Piśmiennictwo
- European Respiratory Societey. Guideline for the management of adult bronchiectasis. Stand 2017. erj.ersjournals.com
- Guan, W. J., Han, X. R., de la Rosa-Carrillo, D., & Martinez-Garcia, M. A. (2019). The significant global economic burden of bronchiectasis: a pending matter. The European respiratory journal, 53(2), 1802392. https://doi.org/10.1183/13993003.02392-2018 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Kanne, J. P., Little, B. P., Schulte, J. J., Haramati, A., & Haramati, L. B. (2023). Long-term Lung Abnormalities Associated with COVID-19 Pneumonia. Radiology, 306(2), e221806. https://doi.org/10.1148/radiol.221806 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Gibson GJ, Loddenkemper R, Lundbäck B, Sibille Y. Respiratory health and disease in Europe: the new European Lung White Book. Eur Respir J. 2013 Sep;42(3):559-63. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Boyton RJ, Altmann DM. Bronchiectasis: Current Concepts in Pathogenesis, Immunology, and Microbiology.. Annu Rev Pathol. 2016; 11: 523-54. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- O’Donnell AE, Barker AF, Ilowite JS, et al. Treatment of idiopathic bronchiectasis with aerosolized recombinant human DNase I. rhDNase Study Group. Chest 1998; 113: 1329-34. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Cantin L, Bankier AA, Eisenberg RL. Bronchiectasis. American Journal of Roentgenology 2009; 193:3: 158-171. www.ajronline.org
- Chalmers JD, Aliberti S, Blasi F. Management of bronchiectasis in adults. Eur Respir J. 2015 May;45(5):1446-62. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Lee AL, Burge A, Holland AE. Cochrane Database Syst Rev. 2013 May 31;(5):CD008351. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Allewelt M, de Roux A. New and Current Concepts of Therapy in Non-CF Bronchiectasis. Dtsch Med Wochenschr. 2016 May;141(10):694-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Cymbala AA, Edmonds LC, Bauer MA, Jederlinic PJ, May JJ, Victory JM, et al. The disease-modifying effects of twice-weekly oral azithromycin in patients with bronchiectasis. Treat Respir Med 2005; 4: 117-22. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Evans DJ, Bara A, Greenstone M. Prolonged antibiotics for purulent bronchiectasis in children and adults. Cochrane Database of Systematic Reviews, Jan 13, 2011. Art. No.: CD001392. DOI: 10.1002/14651858.CD001392.pub2. www.cochranelibrary.com
- Barker AF, Couch L, Fiel SB, Gotfried MH, Ilowite J, Meyer KC, et al. Tobramycin solution for inhalation reduces sputum Pseudomonas aeruginosa density in bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162: 481-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Orriols R, Roig J, Ferrer J, Sampol G, Rosell A, Ferrer A, et al. Inhaled antibiotic therapy in non-cystic fibrosis patients with bronchiectasis and chronic bronchial infection by Pseudomonas aeruginosa. Respir Med 1999; 93: 476-80. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
- Stanisław Bogusławski, lekarz, specjalista z pediatrii, w trakcie specjalizacji z chorób płuc dzieci