Definicja: zespZespół złego wchłaniania fruktozy odnosito sięzaburzenie dometaboliczne patologiczniepolegające zmniejszonejna upośledzonej zdolności wchłaniania fruktozy w jelicie cienkim poniżej 25-30 g. Niewchłonięta na poziomie < 25-30 g fruktozy h. niewchłonięta fruktoza jest osmotycznie czynna i metabolizowana przez bakterie w jelicie grubym. często występuje również nietolerancja sorbitolu.>jelita cienkiego fruktoza jest osmotycznie czynna i metabolizowana przez florę bakteryjną jelta grubego. Często występuje łącznie z nietolerancją sorbitolu.
Epidemiologia: szacujeSzacuje się, że u 15–25% populacji europejskiej mawystępuje zespół złego wchłaniania fruktozy, a 8–20% ma zespół złego wchłaniania sorbitolu.
Objawy: Wzdęciecia, mdłobóle brzucha, nudności i wymioty, skurczebrak brzuchaapetytu, i biegunkawzdęcia, osmotycznabiegunki. Objawy często występują częstokrótko już(ok. w 30 minut) po spożyciu pokarmu.Objawybogatego we fruktozę i mogą utrzymywać się do 9 godzin. Część osób dotkniętychz tym schorzeniem nie mazgłasza żadnych dolegliwości.
Badanie pomimofizykalne: Brak złegoszczególnych wchłanianiaodchyleń w badaniu fizykalnym.
Diagnostyka: Rozpoznanie na podstawie wodorowego testu oddechowego po doustnym podaniu fruktozy.
Obraz klinicznyLeczenie: brak szczególnych objawów klinicznych.
Diagnostyka:rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie testu oddechowego H2.
Terapia:zmianaZmiana diety w procedurze trzyetapowej (faza odstawienia, faza testowa, dieta długoterminowa) na indywidualnie tolerowaną, mniej lub bardziej ubogą we fruktozę i ewent. ewentualnie FODMAP.
Informacje ogólne
Definicja
Patologicznie obniżonaUpośledzona zdolność wchłaniania fruktozy i/lub sorbitolu w jelicie cienkim (< 25-30 g fruktozy h zamiast 30-50 g h) z występowaniem typowych objawów><25-30 g fruktozy zamiast normy wynoszącej 30-50 g) oraz występowanie typowych objawów.
Fizjologiczne złe wchłanianie fruktozy występuje w przypadku spożycia więcej niż 25-50 g (=nadwyżka fruktozy).1
Niewchłonięta fruktoza jest metabolizowana przez bakterie w jelicie grubym., Prowadzico toprowadzi do zawierającychpowstania gazygazów, głównie wodoru oraz kwaśnych stolców.
Skutkuje to typowymiTypowymi objawami poposiłkowegosą wzdęcia, wzdętym brzuchemnudności, nudnościami, skurczamibóle brzucha i biegunką biegunka osmotycznąosmotyczna.
Objawy mogąpodobne przypominać tejak wzespole jelita drażliwego (IBS). Prawdopodobnie pacjenci ze złym wchłanianiem węglowodanów, (np. fruktozy) stanowią podgrupę tych pacjentów.2
Dziedziczna nietolerancja fruktozy stanowi rzadką (ok. 1:25 000), dziedziczoną autosomalnie recesywnie chorobę metaboliczną, w której mamy w tkankach niedobór enzymu aldolazy fruktozo-1-fosforanowej, co prowadzi do nagromadzenia fruktozo-1-fosforanu. Należy to różnicować z żołądkowo-jelitowym zespołem złego wchłaniania fruktozy.
Epidemiologia
Szacuje się, żeSzacowana częstość występowania zespołu złego wchłaniania fruktozy wynosi 15-25% populacji europejskiej.
Szacowana, częstość występowaniaa nietolerancji sorbitolu kształtuje się na poziomie 8-12%.
Obecnie uważa się, że złe wchłanianie fruktozy jest coraz częstszą przyczyną objawów żołądkowo-jelitowych niżze wwzględu przeszłości,na ponieważwzrost spożywa się więcejycia owoców i warzyw.3
Często występuje razemjednocześnie z nietolerancją sorbitolu.
Węglowodany występują w żywności w postaci monosacharydów, disacharydów, oligosacharydów i polisacharydów.4
WielePodlegają cukróone procesom trawiennym już w jest rozkładanych przez enzymy na drodze z jamyjamie ustnej dopod jelitawpływem cienkiegoenzymu amylazy ślinowej, a następnie hydrolizie w żołądku oraz dalszemu trawieniu w jelicie cienkim, gdzie są wchłaniane jako cukry proste.4
NiewłaUpościweledzone wchłanianie fruktozy może wystąpiwynikać w wynikuz wad wrodzonychw lubbudowie nabytychbłony śluzowej jelita (pierwotne złe wchłanianie) lub z powodu uszkodzenia błony śluzowej jelita w wyniku innych chorób (wtórne złe wchłanianie).5
Przyczynami wtórnego złego wchłaniania mogą być:
limfangiektazja jelitowa, mastocytoza
choroby zapalne (np. zakażenia, celiakia, przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit)
Fruktoza jest monosacharydem i wraz z glukozą wchodzi w skład dwucukru - sacharozy (cukru domowegospożywczego) oraz różnych oligosacharydów i polisacharydów.1
Spolimeryzowane formy cząsteczek fruktozy to fruktany, do których należą również inuliny i fruktooligosacharydy.
Szczególnie niskaNiska zawartość tłuszczu i białka w diecie prowadzi do znacznego przyspieszenia pasażu w górnym odcinku przewodu pokarmowego, przez co wchłanianie fruktozy jest ograniczone.
Spożycie fruktozy i alkoholi cukrowych z dietą wzrosło znacząco, co wynika z:
aktualneaktualnych zaleceniazaleceń dietetycznedietetycznych towarzystw specjalistycznych przemawiajrekomendujące zacych spożywaniemywanie dużych ilości soków i owoców
ofertaoferty żywnościowaciowej o znacznie wyższej zawartości fruktozy
spożycieycia głównie przetworzonych produktów owocowych: smoothies, słodzoneodzonych daniadań z owoców i syrop syropu fruktozowyfruktozowego w słodyczach.
Szczególnie dużo fruktozy zawierają napoje bezalkoholowe, napoje dla sportowców oraz syrop kukurydziany, który jest powszechnie stosowany w przemysłowo przetworzonej żywności przetworzonej przemysłowo.1
Złe wchłanianie fruktozy
Transporter dla glukozy GLUT-5 (okolica koniuszkowa błony brzeżka szczoteczkowego) i GLUT-2 (transporter podstawno-boczny) są odpowiedzialne za bierne wchłanianie fruktozy w jelicie cienkim.1,56
GLUT-5 ma niską zdolność absorpcji, która nasyca się zwykle przy 30–50 g fruktozy/h., Wtedya pozostała osmotycznie czynna fruktoza pozostaje w jelicie.
GLUT-2 to fakultatywny transporter o niskim powinowactwie, który może transportować fruktozę, glukozę i galaktozę.
W przypadku resorpcji glikozy przez transporter SGLT-1 jest tworzony w zwiększonej ilości.
W objawowym pierwotnym złym wchłanianiu fruktozy dolegliwości występują już przy < 25-30 g h.>ilości fruktozy 25-30 g.
Wynika to zwykle z zależnego od dawki przeciążenia transportera GLUT-5.
Zdolność absorpcyjna GLUT-5 może być zwiększona przez:
glukozę
aminokwasy
proporcjonalny stosunek makroskładników
powolne wchłanianie fruktozy
kortykosteroidyglikokortykosteroidy stosowane miejscowo lub ogólnoustrojowo.
Ekspresja GLUT-5 jest zwiększana przez:
fruktozę
sacharozę.
Zdolność absorpcyjna GLUT-5 maleje przy:
spożywaniu alkoholu
diecie niskotłuszczowej i/lub niskobiałkowej
lekach (akarboza lub, inne substancje czynne osmotycznie)
sorbitolu
zapalnym lub poinfekcyjnym uszkodzeniu jelita cienkiego o etiologii zapalnej lub poinfekcyjnej
utraciezaburzeniach kwasuwchłaniania kwasów żółciowegociowych i ich utracie do światła jelita grubego
nietolerancji laktozy
szybkim opróżnianiu żołądka.
Sorbitol bezpośrednio blokuje transporter GLUT-5 i jest czynny osmotycznie.
Wraz z ksylitolem, mannitolem i maltitolem należy do alkoholi cukrowych (polioli).
We wtórnym zespole złego wchłaniania fruktozy oprócz czynnościowych zaburzeń transportu wchłaniania fruktozy dochodzi również do morfologicznego uszkodzenia nabłonka jelitowego wzgl.i w konsekwencji zmniejszenia powierzchni wchłaniania (celiakia, jelito krótkie).
FODMAP (fermentujące oligo-, di- i monosacharydy oraz poliole) prawdopodobnie mają addytywny wpływ na objawy żołądkowo-jelitowe, gdy są spożywane razem z fruktozą.
Wszystkie FODMAP mają działanie osmotyczne w jelicie grubym i są szybko fermentowane przez bakterie.
Zespół złego wchłaniania fruktozy i sorbitolu często występuje w połączeniu z innymi nietolerancjami pokarmowymi oraz zespołem jelita drażliwego.
Patogeneza dolegliwości brzusznych
To,Moment kiedy rozwinąpojawienia się objawy,objawów zależy od składu pokarmu, kinetyki napływu fruktozy, jej ilości fruktozy, przepuszczalności bariery jelitowej, flory jelitowej i ewent. ewentualnie chorobywspółwystępowania podstawowejinnych chorób.
Zespół złego wchłaniania fruktozy charakteryzuje się:1:
zbyt szybkim napływem dużych ilości fruktozy w odcinku dalszym odcinku jelita cienkiego i okrężnicy
uzależnieniemwystępowaniem skutków osmotycznych w zależności od dawkiilości fruktozy
K90.4 Nieprawidłowe wchłanianie w wyniku nietolerancji, niesklasyfikowane gdzie indziej
K90.8 Inne zaburzenia wchłaniania jelitowego
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
ZłeUpośledzone wchłanianie fruktozy uważa się za potwierdzone, jeśli po podaniu 25 g fruktozy doustnie wystąpią wzrost stężenia H2H2 w wydychanym powietrzu o > >20 ppm oraz dolegliwości bólowe brzucha (czułość i swoistość 80-90%).
Zespół złego wchłaniania sorbitolu rozpoznaje się klinicznie lub za pomocą wodorowego testu oddechowego H2 po podaniu 5-10 mg sorbitolu.
Jeśli mimo wzrostu stężenia H2H2 w wydychanym powietrzu dolegliwości nie występują, mamy do czynienia z bezobjawowym zaburzeniem wchłaniania fruktozy, które może stać się objawowe dopiero przy większych dawkach testowych, innym składzie substancji odżywczych lub przy jednoczesnym spożywaniu sorbitolu.
U osób bezpozbawionych flory jelitowej wytwarzającej gaz H2wodór (ujemny test laktulozowy, osoby niewytwarzające H2H2, 10-15% populacji europejskiej) rozpoznanie musistawia być postawionesię na podstawie objawów klinicznych.
ChorobySchorzenia wątroby lub pęcherzyka żółciowego
Wywiad lekarski
Objawy złego wchłaniania węglowodanów obejmująto wzdęcia, skurcze żołądka, bóle brzucha i biegunkę, abiegunka, czasami bóle głowy, i wahania nastroju (prawdopodobnie z powodu niskiego poziomu tryptofanu w osoczu), które zwykle występują po spożyciu fruktozy i/lub sorbitolu.
Zazwyczaj objawy pojawiają się ok.około 30 min. minut po spożyciu pokarmu i mogą utrzymywać się do 9 godzin.
Nie ma specyficznych objawów związanych z konkretnym rodzajem cukru (fruktoza, laktoza, sorbitol).
Do wykrywaniaróżnicowania złego wchłaniania fruktozy wzgl.ędem sorbitolu zaleca się wywiad dotyczący posiłków bogatych w owoce i warzywa, napoje owocowe, suszone owoce, gumy do żucia bez cukru, produkty o obniżonej wartości energetycznej, słodycze, itp.
W przypadku złego wchłaniania fruktozy występuje nietolerancja:
owoców (jabłko, gruszka, mango)
kukurydzy
rodzynek
miodu
soków owocowych
napojów bezalkoholowych
zamienników cukru
fruktanów w karczochach, topinamburze, pszenicy, życie, jęczmieniu, cebuli, czosnku, porach, szczególnie w makaronach, pizzy, ciastach i pieczywie.
W przypadku złego wchłaniania sorbitolu występuje nietolerancja:
ksylitolu
świeżych i suszonych owoców (winogrona, gruszki, brzoskwinie wzgl. śliwki, daktyle)
zamienników cukru
gumy do żucia
cukierków.
Wielu pacjentów podaje, że pierwsze objawy pojawiły się po infekcji (zwykle żołądkowej) lub antybiotykoterapii, choć przyjmuje się, że zaburzenia wchłaniania występowały już wcześniej.
Pomocne może być prowadzenie dzienniczka żywienia i pojawiających się dolegliwości przez 7 dni.
BadaniaBadanie przedmiotowe niebez prowadząspecyficznych do konkretnych ustaleodchyleń.
Badania uzupełniające
W przypadku podejrzenia złego wchłaniania fruktozy podaje się doustnie 25 g fruktozy w 250 ml wody (dzieciom 1 g/kg masy ciałam.c.), a następnie dokonuje się pomiaru H2H2 w wydychanym powietrzu.8
PrzedtemPrzed i oraz w odstępach 20-minutowych przez 3 h godziny mierzy się stężenia H2H2 i dokumentuje występowanie dolegliwości.
Wzrost o ponad 20 ppm od wartości wyjściowej i jednoczesne dolegliwości żołądkowo-jelitowe potwierdzają rozpoznanie.
W przypadku braku wzrostu H2H2 i występowaniu objawów ze strony przewodu pokarmowego rozpoznanie stawia się na podstawie objawów.
Jeśli mimo wzrostu stężenia H2H2 w wydychanym powietrzu dolegliwości nie występują, mamyoznacza doto czynieniabezobjawowe z bezobjawowym zaburzeniemzaburzenie wchłaniania fruktozy, które może stać się objawowe dopiero przy większych dawkach testowych, innym składzie substancji odżywczych lub przy jednoczesnym spożywaniu sorbitolu.
W przypadku podejrzenia złego wchłaniania sorbitolu, rozpoznanie stawia się po podaniu 5-10 g sorbitolu klinicznie lub za pomocą wodorowych testów oddechowych H2.
Pomiar poziomu cukru we krwi podczas testu oddechowego nie jest właściwy do rozpoznania złego wchłaniania fruktozy, ale umożliwia wykrycie bardzo rzadkiej chorobynietolerancji fruktozy.
Wskazania do skierowania do specjalisty
Podejrzenie objawowego zespołu złego wchłaniania fruktozy lub sorbitolu – naw testcelu oddechowywykonania H2diagnostycznego wodorowego testu oddechowego
W celu wykluczenia w diagnostyce różnicowej i/lub wtórnego złego wchłaniania fruktozy
W przypadku wtórnego zespołu złego wchłaniania fruktozy poprawa w zakresie objawów wraz z leczeniem choroby podstawowej
Ogólne informacje o terapii leczeniu
Glukoza może stymulować transportery GLUT-5 i GLUT-2, zwiększając tym samym wchłanianie fruktozy.
To wyjaśnia, dlaczego owoce i warzywa można jeść, jeśli zawierają mniej więcej równe ilości glukozy i fruktozy.
Sacharoza (stosunek glukozy do fruktozy 1:1) i banany (1,5:1) są więc często lepiej tolerowane niż np. jabłka (1:3).
Terapia żywieniowa w przypadku zespołu złego wchłaniania fruktozy przebiega w 3 fazach:
faza odstawienia
faza testowa
dieta stała
Postępowanie dietetyczne u pacjentów z zespołem złego wchłaniania fruktozy powinno być w idealnej sytuacji prowadzone w fazie odstawiania i testowej przez dietetyka.
Dieta o niskiej zawartości FODMAP może pomóc w długoterminowej poprawie objawów, poniewagdyż FODMAP (zwłaszcza fruktany i poliole, a także laktoza u osób z nietolerancją laktozy) mogą pogorszyć objawy złego wchłaniania pomimo powstrzymania się od spożywania fruktozy i/lub sorbitolu.1,56,79
Ekspresja specyficznego dla fruktozy transportera GLUT-5 zmniejsza się przy odstawieniu fruktozy.
Niewskazana jest zatem dieta ściśle niskofruktozowa lub nawet bezfruktozowa (jak to ma miejsce w przypadku dziedzicznej nietolerancji fruktozy).
Poprzez równoczesną zmianę diety można zwiększyć ekspresję transportera GLUT-5 i uzyskać zwiększoną tolerancję fruktozy.
Słodziki takie jak aspartam, cyklaminian czy sacharyna są dobrze tolerowane.
Ważne jest spożycieywanie dostatecznej ilości płynów.
KontrolowaćKontrolowanie ilośćci błonnika pokarmowego, w razie potrzeby zmniejszyćzmniejszenie jego ilośćci w przypadku wzdęć, biegunek (unikaćunikanie gruboziarnistychgrubo- i pełnoziarnistych produktów pełnoziarnistych).
Zalecenia dla pacjentów – terapia żywieniowa
Zalecane jest przejście z diety skrobiowej na dietędieta o umiarkowanej zawartości tłuszczu i zrównoważonej zawartości białka.56
Ograniczenie mono- i disacharydów oraz, soków i słodyczy, a także zmianazmniejszenie przeważnie istniejącej nadwyżkiilości owoców
Wskazana nadieta dietmieszana ze szczególnym uwzględnieniem mieszaną z naciskiem na warzywawarzyw
1. Faza: eliminacja
Celcel: maksymalne możliwe zmniejszenie dolegliwości
Wspomaganiewspomaganie wchłaniania fruktozy poprzez jednoczesne spożywanie glukozy
Przestrzeganieprzestrzeganie zasad lekkiej, pełnowartościowej diety
Poprawapoprawa wchłaniania fruktozy poprzez jednoczesne spożycie białka i ewent. ewentualnie tłuszczu
Unikanieunikanie pokarmów, które powodujących wzdęcia (kapusta, rośliny cebulowe, warzywa kapustne)
W w przypadku biegunki zmniejszyćzmniejszenie ilośćci błonnika pokarmowego.
2. Faza: Faza testowa (po uzyskaniu poprawy objawów w fazie 1)
Celcel: Rozszerzenierozszerzenie diety z uwzględnieniem łączenia potraw i ewent. ewentualne wzbogaceniawzbogacenie posiłków w tłuszcz i białko w celu zwiększenia fizjologicznej tolerancji fruktozy.
Czasczas trwania: 4–8 tygodni
Przestrzeganieprzestrzeganie zasad lekkiej, pełnowartościowej diety
dieta modyfikowana fruktozą
ponowne wprowadzenie różnych rodzajów owoców
Unikanieunikanie alkoholi cukrowych (np. sorbitol, mannitol, maltitol, izomalt, ksylitol)
słodzone cukrem słodycze, słodkie potrawy, ciasta, pieczywo (w niewielkich ilościach)
wino, lemoniady (w niewielkich ilościach).
3. Faza: Dietadieta stała
Celcel: Pokryciepokrycie zapotrzebowania na substancje odżywcze
Indywidualneindywidualne zalecenia żywieniowe, które są dostosowane do wytycznych dotyczących liczby posiłków i zwyczajów żywieniowych pacjenta.
W perspektywie długoterminowej należy unikać:
jabłek, gruszek, mango
soków owocowych
słodyczy słodzonych słodzikami (np. gum do życia, landrynek)
miodu.
Farmakoterapia
IzomerazaEnzym trawienny - izomeraza ksylozy
PrzemianaZastosowanie tego enzymu umożliwia przekształcenie fruktozy dow glukozyglukozę w jelicie, może być wspomagana podawaniem izomerazy ksylozya w suplemenciediety,konsekwencji do może prowadzić do zmniejszeniazmniejszenie dolegliwości.
W badaniach wykazywaławykazano skuteczność przeciwkoizomerazy ksylozy w zakresie zmniejszania nudnościomci i bólomlów brzucha, jednakżeniebez przeciwkokorzystnego wpływu na wzdęciomcia.56
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Jest to choroba przewlekła.
Rokowanie
W przebiegu mogąMoże występować niepewnośćniedostateczna i ewent. zastoje w odpowiedziodpowiedź na terapię. W takich przypadkach rozsądnezaleca byłobysię (ponowne)ponownie wdrożenie obserwacjiobserwację diety i objawów.
Jeżeli w na etapie eliminacji bez błędów dietetycznych nie wystąpi wyraźne ustąpienie objawów, koniecznekonieczna jest wykluczenie ww. w diagnostycediagnostyka różnicowejnicowa.,
Eliminacja FODMAP (a nie tylko fruktozy i/lub sorbitolu) może wywołać poprawę w zakresie objawów.1
U dzieci utrzymywanie się objawów wynika prawie zawsze z błędów żywieniowych;, a ustępują one przy restrykcyjnym przestrzeganiu diety i prowadzeniu dzienniczka diety i objawów.
Dostępne są dane potwierdzające, że zmiana diety może wpłynąć pozytywnie nie tylko na dolegliwości żołądkowo-jelitowe, ale również na nastrójpoprawę nastroju pacjenta ze złym wchłanianiem fruktozy.810
Definicja:zesp Zespół złego wchłaniania fruktozy odnosito sięzaburzenie dometaboliczne patologiczniepolegające zmniejszonejna upośledzonej zdolności wchłaniania fruktozy w jelicie cienkim poniżej 25-30 g. Niewchłonięta na poziomie < 25-30 g fruktozy h. niewchłonięta fruktoza jest osmotycznie czynna i metabolizowana przez bakterie w jelicie grubym. często występuje również nietolerancja sorbitolu.>jelita cienkiego fruktoza jest osmotycznie czynna i metabolizowana przez florę bakteryjną jelta grubego. Często występuje łącznie z nietolerancją sorbitolu.