Co to jest zespół Budda-Chiariego?
Definicja
Zespół Budda-Chiariego powstaje w wyniku zablokowania żył wątrobowych (niedrożność żył wątrobowych), przez które normalnie krew odpływa z tkanek wątroby w kierunku serca. Zwężenie naczyń może dotyczyć również dużej żyły wątrobowej (żyły głównej dolnej), przez którą oprócz krwi z wątroby transportowana jest z powrotem do serca również krew z innych narządów jamy brzusznej.
Objawy
U pacjentów mogą występować objawy ostrej, podostrej lub przewlekłej choroby wątroby. Typowe objawy to nagły ból brzucha, zwiększenie obwodu brzucha spowodowane nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) oraz powiększona wątroba. Ponadto występują objawy ogólne, takie jak zmęczenie, zmniejszona zdolność do wysiłku, utrata apetytu/uczucie pełności, nudności i (krwawe) wymioty, a także zażółcenie skóry (żółtaczka). Śledziona może być również powiększona.
Jeśli przewlekły zespół Budda-Chiariego występuje od dłuższego czasu, w wyniku zastoju krwi mogą być widoczne powiększone żyły powierzchowne w skórze brzucha. Do 25% pacjentów nie ma żadnych objawów, ale dokładne badanie często ujawnia powiększoną wątrobę.
Przyczyny
U około 80% pacjentów z zespołem Budda-Chiariego można zidentyfikować chorobę wyzwalającą;. uU pozostałych 20% nie można zidentyfikować przyczyny (idiopatyczna). Najczęstszą chorobą podstawową w świecie zachodnim jest zaburzenie krzepnięcia krwi ze zwiększoną skłonnością do tworzenia skrzepów. Oznacza to, że krew tworzy skrzepy (zakrzepy) łatwiej niż u osób zdrowych, głównie w różnych żyłach w organizmie, np. w żyłach wątroby. Znanych jest kilka różnych wrodzonych postaci takiego zaburzenia krzepnięcia krwi (trombofilii). Należą do nich np. mutacja czynnika V Leiden, niedobór białka C lub S czy niedobór antytrombiny III. Inne czynniki, które mogą być związane z nadmierną krzepliwością krwi, to np. przyjmowanie „pigułek”tabletek antykoncepcyjnych, ciąża, przewlekłe choroby zapalne jelit, celiakia (nietolerancja glutenu) lub nowotwory. Z tymi chorobami wiąże się tzw. trombofilia nabyta.
Rzadziej przyczyną zwężenia żył wątrobowych w zespole Budda-Chiariego jest ucisk jednej lub kilku żył wątrobowych od zewnątrz. Może się to zdarzyć np. w przypadku guza wątroby tuż przy żyle, zakażenia grzybiczego, wrodzonego zwężenia żyły lub urazu po wypadku.
Zastój krwi w wątrobie czyni ją wrażliwą na ucisk i powiększa ją. W wyniku zwiększonego ciśnienia tętnicze w naczyniach krwionośnych wątroby płyn zostaje niejako wyciśnięty z naczyń i zbiera się w jamie brzusznej (wodobrzusze). Spowolnione krążenie wątrobowe prowadzi do braku tlenu w komórkach wątroby i obumierania komórek.
Częstotliwość występowania
Choroba ta jest bardzo rzadka w krajach zachodnich, ale nieco częstsza w Azji. Obserwuje się zwiększoną częstość występowania w 3.–5. dekadzie życia, ale może wystąpić w każdym wieku. Kobiety w świecie zachodnim są dotknięte chorobą nieco częściej niż mężczyźni. Szacuje się, że rocznie występuje 1 nowy przypadek na 2,5 mln mieszkańców.
Badania dodatkowe
- Wywiad lekarski i wyniki badania lekarskiego mogą nasuwać podejrzenie zespołu.
- Ze względu na często leżące u podłoża inne choroby, ważne jest wykonanie dalszych badań w celu wykrycia chorób sprzyjających wystąpieniu zespołu.
- Badanie krwi może wyjaśnić, czy i jak znacząco zmienione są wartości wątroby, czy nerki również wykazują oznaki dysfunkcji i czy istnieją wskazówki dotyczące postaci podstawowego zaburzenia krzepnięcia krwi.
- Potwierdzeniem rozpoznania może być ultrasonografia dopplerowska. Tutaj można zobaczyć strukturę tkankową wątroby, jej wielkość oraz warunki przepływu krwi w naczyniach. Można też ocenić często występującą powiększoną śledzionę.
- Często wykonywane są dalsze badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. Za pomocą tych badań można stwierdzić, czy ewentualnie występuje guz wątroby.
- Czasami może być również konieczne zbadanie próbek tkanek z wątroby (biopsja).
Leczenie
- Celem leczenia jest z jednej strony zapobieżenie oderwaniu się fragmentu skrzepliny w żyle wątrobowej i zablokowaniu naczynia serca lub płuc (zator). Z drugiej strony należy w miarę możliwości przywrócić przepływ krwi przez wątrobę i zapobiegać powikłaniom.
- Leczenie jest zindywidualizowane w kilku etapach i rozpoczyna się jak najwcześniej od leczenia heparyną drobnocząsteczkową jako antykoagulantem do czasu zakończenia diagnostyki i ustalenia przyczyny.
- Równolegle z podawaniem heparyny rozpoczyna się leczenie fenprokumonem. Jeśli te leki rozrzedzające krew działają wystarczająco (wartość INR między 2 a 3), leczenie heparyną zostaje przerwane. Z reguły konieczne jest stałe leczenie antykoagulantem.
- Wodobrzusze (nagromadzenie płynów) leczy się poprzez ograniczenie spożycia płynów i soli oraz stosowanie leków moczopędnych. Płyn może być również aspirowany przez cienką igłę za pomocą nakłucia wodobrzusza.
- Operacja może pomóc przywrócić przepływ krwi przez wątrobę. Jeśli jest to tylko krótkie zwężenie w jednej lub kilku żyłach wątrobowych, można wprowadzić stent naczyniowy, aby ponownie otworzyć naczynie.
- Jeśli kilka żył jest zablokowanych, przepływ krwi z tkanki wątroby w kierunku serca może być przywrócony przez tzw. zespolenie. Przy tym w trakcie zabiegu chirurgicznego tworzy się połączenie bezpośrednio z naczynia krwionośnego dochodzącego przed wątrobą do dużej żyły, która wyprowadza krew z wątroby. Oznacza to, że duża część krwi żylnej nie musi już przepływać przez tkankę wątroby, lecz jest kierowana bezpośrednio na drogę do serca.
- W niektórych przypadkach konieczny jest przeszczep wątroby.
Rokowanie
- Bez terapii pacjenci umierają z reguły w ciągu 3 miesięcy do 3 lat.
- Wynik leczenia zależy od tego, czy zespół ma podstawową przyczynę, którą można leczyć lub wyleczyć.
- Pacjenci, którzy są wcześnie zdiagnozowani, a następnie natychmiast rozpoczynają leczenie, mają lepsze rokowania niż ci, którzy są leczeni później.
- Dzięki nowoczesnym metodom leczenia po 5 latach ok. 75% chorych żyje nadal, a 55% po 10 latach.
- Badania kontrolne powinny obejmować również badania przesiewowe w kierunku guzów wątroby.
Dodatkowe informacje
- Zespół Budda-Chiariego – informacje dla personelu medycznego
Autor
- Markus Plank,
MSc BScmgr, dziennikarz medyczny i - Lek. Kalina van der Bend, recenzent