Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS)

Streszczenie

  • Definicja: Ostre lub podostre, często poinfekcyjne zapalenie wielonerwowe korzeni nerwów rdzeniowych i nerwów obwodowych.
  • Epidemiologia: 0,9–1,9 przypadków na 100 000 osób rocznie.
  • Objawy: Nagłe pojawienie się niedowładów, drętwienia, parestezji i bólu w kończynach, o symetrycznej lokalizacji.
  • Badanie fizykalne: Niedowłady i osłabienie odruchów, zaburzenia autonomicznego układu nerwowego, rzadziej upośledzenie czucia obwodowego.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne potwierdzone badaniami płynu mózgowo-rdzeniowego i elektrofizjologicznymi pomiarami przewodnictwa nerwowego.
  • Leczenie: Hospitalizacja z monitorowaniem funkcji życiowych. Równoważne metody alternatywne to plazmafereza i podawanie dożylnych immunoglobulin.
  • Rokowanie: W fazie remisji zaburzenia czynnościowe ustępują powoli, a u dorosłych zwykle nie w pełni. Długoterminowe rokowanie jest natomiast lepsze u dzieci.

Informacje ogólne

  • O ile nie zaznaczono inaczej, cały artykuł oparty jest na następujących źródłach.1-3

Definicja

  • Zespół Guillaina-Barrégo (Guillain-Barré syndrome - GBS) to zapalenie wielonerwowe, często po przebytym zakażeniu, z wieloogniskową demielinizacją i/lub uszkodzeniem aksonalnym korzeni nerwów rdzeniowych i nerwów obwodowych.
  • Zespół Guillaina-Barrégo (GBS)
    • Ma przebieg ostry lub podostry.
    • Ma podłoże autoimmunologiczne.
  • Początkowo pojawiają się postępujące zaburzenia nerwowo-mięśniowe, które w dalszym przebiegu zwykle ulegają remisji.

Epidemiologia

  • Zapadalność
    • około 1,5–2 przypadków na 100 000 osób rocznie4 (wszystkie grupy wiekowe) 
    • W 20–30% przypadków dochodzi do osłabienia mięśni oddechowych.
    • u 25% chorych niewydolność oddechowa wymagająca sztucznej wentylacji4
  • U dzieci i młodzieży
    • grupa wiekowa 0–9 lat: 0,62/100 000 osobolat
    • grupa wiekowa 10–19 lat: 0,75/100 000
    • płeć: częściej występuje u mężczyzn
  • Wiek
    • Choroba może wystąpić w każdym wieku.
    • Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem.
  • Istnieją dowody na sezonowe zwiększenie zachorowalności, której szczyt przypada na wiosnę.

Etiologia i patogeneza

  • Etiologia i patogeneza nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione.
    • Kluczową rolę wydaje się odgrywać proces autoimmunologiczny z wytworzeniem przeciwciał przeciwko różnym gangliozydom będącym składowymi struktur neuronalnych (głównie w osłonce mielinowej).
    • Do potwierdzonych patogenów wywołujących chorobę należą:
    • Podejrzewa się szeroki zakres innych patogenów. 
    • Zakażenie wirusem SARS-CoV-2 zwiększa ryzyko wystąpienia GBS (stan na listopad 2023 r.).5
  • Około 75% wszystkich przypadków choroby poprzedza przebyte 1–6 tygodni wcześniej zakażenie układu oddechowego lub przewodu pokarmowego.
  • Rzadziej reakcja autoimmunologiczna wywoływana jest przebytym zabiegiem operacyjnym lub szczepieniem.
    • Wyniki dotychczasowych badań nie dają jednoznacznej odpowiedzi czy szczepienia przeciwko COVID-19 wiążą się z nieznacznie zwiększoną czy zmniejszoną zapadalnością na GBS. Jednak ryzyko jest znacznie mniejsze niż w przypadku szczepień przeciwko grypie.6-7

Podtypy

  • Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy - AIDP)
    • najczęściej występujący wariant (95%)
    • deficyty ruchowe i czuciowe
    • postępujący niedowład rozpoczynający się w kończynach dolnych i postępujący w kierunku proksymalnym
    • Szczyt objawów osiągany jest w ciągu 4 tygodni, następnie objawy pozostają na niezmienionym poziomie, po czym stopniowo ustępują.
  • Ostra ruchowa neuropatia aksonalna (acute motor axonal neuropathy - AMAN)
    • bardziej powszechna w Azji Wschodniej
    • w Europie około 10% przypadków u dzieci
    • brak zaburzeń czucia
  • Ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa (acute motor and sensory axonal neuropathy - AMSAN)
    • niemal wyłącznie u dorosłych
  • Zespół Millera-Fishera (Miller Fisher syndrome - MFS)
    • Występuje rzadko.
    • ataksja, porażenie mięśni gałkoruchowych i innych nerwów czaszkowych, zniesienie odruchów głębokich
    • W ponad 90% przypadków wykrywane są przeciwciała anty-GQ1b.
  • Wariant gardłowo-szyjno-ramienny (pharyngeal-cervical-brachial variant - PCB)
    • Występuje bardzo rzadko.
    • wyłącznie lub głównie objawy opuszkowe (trudności w połykaniu i mówieniu)
  • Zapalenie wielokorzeniowe z zajęciem rdzenia kręgowego
    • Występuje bardzo rzadko.
    • początek piorunujący
    • początkowo dysfunkcja pęcherza moczowego
    • paraplegia na poziomie czucia (w większości dotknięte wszystkie rodzaje czucia), gorsze rokowanie w odniesieniu do utrzymywania się objawów piramidowych
  • Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy - CIDP)
    • przedłużający się początek (>8 tygodni postępowania objawów)
    • ograniczenie sprawności o charakterze przewlekle postępującym lub nawracająco-remisyjnym
    • Reaguje na leczenie glikokortykosteroidami.
    • u dzieci nierzadko początek ostry lub podostry
    • około 3% GBS

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • G61 Polineuropatia zapalna
    • G61.0 Zespół Guillaina-Barrégo

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Ostra poliradikuloneuropatia z deficytami ruchowymi i czuciowymi
  • Potwierdzenie rozpoznania pomiarem szybkości przewodnictwa nerwowego i analizą płynu mózgowo-rdzeniowego

Kryteria konieczne

  • Postępujący niedowład więcej niż jednej kończyny w ciągu maksymalnie 4 tygodni
  • Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich w odcinkach dystalnych
  • Wykluczenie innych przyczyn z wykorzystaniem odpowiednich środków

Kryteria pomocnicze

  • Względna symetria niedowładów
  • Tylko łagodne objawy czuciowe (brak wyraźnie zdefiniowanego czuciowego poziomu rdzenia)
  • Zajęcie nerwów czaszkowych
  • Cofanie się objawów po fazie plateau trwającej od 1 do 4 tygodni
  • Zaburzenia autonomiczne (wegetatywne)
  • Wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego pasujący do GBS („rozszczepienie białkowo-komórkowe”)
  • Wynik badania elektrofizjologicznego pasujący do GBS
  • Brak gorączki na początku neuropatii

Badania uzupełniające

  • Diagnostyka mikrobiologiczna i serologiczna
    • na początku choroby w ciągu 6 tygodni od szczepienia
    • w razie potrzeby również w przypadku spontanicznego lub poinfekcyjnego GBS
  • W razie potrzeby oznaczanie przeciwciał przeciwko gangliozydom i białkom paranodalnym
  • W razie potrzeby RM mózgu i rdzenia kręgowego

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Zakażenie w ciągu ostatnich 4 tygodni?
  • Główny objaw to niedowład wiotki
    • Zwykle rozpoczyna się w kończynach dolnych (w odcinkach dystalnych lub proksymalnych).
    • szybko postępujący, symetryczny, o charakterze wstępującym
    • Postępuje w ciągu od 12 godzin do kilku tygodni, do osiągnięcia plateau.
    • Zazwyczaj progresja trwa od 1 do 3 tygodni.
    • 2/3 chorych nie jest w stanie samodzielnie chodzić w szczytowym stadium choroby.
    • niekiedy także w kończynach górnych
    • Niekiedy zajęte są ruchowe nerwy czaszkowe ( np. obustronne obwodowe porażenie nerwu twarzowego, porażenie ruchów gałek ocznych, podwójne widzenie)
    • W przebiegu choroby, mięśnie oddechowe zajęte są w około 1/4 przypadków.
  • Objawy czuciowe
    • Parestezje w postaci mrowienia i pieczenia często są wczesnymi objawami, ale rzadko występują proksymalnie w stosunku do stawów skokowych lub nadgarstków.
    • drętwienie
    • ból 
      • w około 50% przypadków
      • w niektórych przypadkach duże natężenie bólu
      • ból neuropatyczny i/lub wynikający ze skurczów mięśni (często najsilniejszy w nocy)
      • często zlokalizowany na poziomie barków, na grzbiecie, w tylnej części ud i na brzuchu
      • Ból może być również pierwszym objawem choroby, zanim jeszcze pojawią się niedowłady.
  • Objawy ze strony autonomicznego układu nerwowego?
  • Objawy korowe?

Badanie przedmiotowe

  • Motoryka
    • symetryczny niedowład wiotki z obniżonym napięciem mięśniowym i zazwyczaj osłabionymi lub zniesionymi odruchami głębokimi
    • zaniki mięśniowe w dalszym przebiegu choroby
    • Ataksja?
  • Czucie
    • zaburzenia czucia, skarpetkowa lub rękawiczkowa utrata czucia, niekiedy wstępująca granica czucia na tułowiu
    • W niektórych przypadkach zaburzenia czucia (parestezje, dysestezje, hiperalgezja) występują bez stwierdzanych obiektywnie funkcjonalnych ubytków czucia.
  • Oddychanie
    • niedowład (pomocniczych) mięśni oddechowych, duszność (zwykle zajęte są wówczas również mięśnie kończyn górnych)
  • Zaburzenia autonomiczne (wegetatywne)
    • Wahania ciśnienia tętniczego?
    • Zaburzenia rytmu serca?
    • Osłabiony odruch źreniczny?
    • Niedrożność jelita?
  • Zajęcie nerwów czaszkowych?

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

  • Ciśnienie tętnicze, EKG, w razie potrzeby ciągłe monitorowanie
  • Istotne w diagnostyce różnicowej:
  • W przypadku duszności, jeśli konieczne, saturacja (pulsoksymetria)

Obowiązek zgłaszania

  • W przypadku podejrzenia GBS lub rozpoznania GBS u pacjenta do 15 roku życia, dokonuje się zgłoszenia państwowemu powiatowemu inspektorowi sanitarnemu właściwemu ze względu na miejsce zamieszkania pacjenta, w postaci papierowej lub elektronicznej (druk ZLK-1).

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

  • Skierowanie do szpitala z oddziałem intensywnej terapii
    • GBS w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego, szczególnie u osób starszych i z wielochorobowością (UWAGA: niewydolność oddechowa i zaburzenia rytmu serca!)
  • W celu sprecyzowania rozpoznania (badanie PMR, badania elektrofizjologiczne, w razie potrzeby badania obrazowe) oraz, jeśli potrzeba, leczenia

Leczenie

Cele leczenia

  • Złagodzenie objawów
  • Przyspieszenie remisji
  • Zapobieganie powikłaniom
  • Utrzymanie funkcji życiowych

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie przyczynowe nie jest możliwe. Nawet w przypadku wykrycia patogenów pierwotnych, które zasadniczo można leczyć (mykoplazma, krętki Borrelia, wirusy opryszczki, itp.), nie jest jasne, czy leczenie antybiotykami lub lekami przeciwwirusowymi może pozytywnie wpłynąć na immunopatogenezę GBS poprzez eliminację antygenów.
  • Odpowiednia opieka, fizjoterapia i nieinwazyjna wentylacja mechaniczna dodatnimi ciśnieniami (CPAP) zmniejszają ryzyko zapalenia płuc, zakrzepicy, zakażeń skóry, odleżyn oraz sepsy.

Zachowanie funkcji życiowych

  • Monitorowanie czynności układu oddechowego, w razie potrzeby wentylacja mechaniczna
    • sygnały alarmowe
      • utrudnione oddychanie
      • szybki spadek pojemności życiowej i pO2
    • wskazania do inwazyjnej wentylacji mechanicznej (intubacji)
      • narastające osłabienie mięśni oddechowych
      • zagrożenie aspiracją
      • pojemność życiowa ograniczonq
      • pO2 <70 mmHg lub pCO2 >45 mmHg
  • Monitorowanie EKG, w razie potrzeby leczenie zaburzeń rytmu serca

Farmakoterapia

  • Plazmafereza i podawanie immunoglobulin (IVIG) w wysokich dawkach wydają się mieć porównywalną skuteczność.8
    • Przyspieszają powrót do zdrowia i zapobiegają nawrotom.
    • Ich wpływ na rokowania odległe jest niepewny.
    • W przypadku umiarkowanie ciężkiego lub ciężkiego GBS należy stosować jedną z powyższych metod.
    • Leczenie jest wskazane u pacjentów, którzy:
      • Nie są w stanie chodzić, a od wystąpienia objawów upłynęło <4 tygodni.
      • Chodzą samodzielnie, a od wystąpienia objawów upłynęło <2 tygodni (dalsze pogorszenie prawdopodobne ze względu na krótki czas od wystąpienia objawów i progresję choroby).

Leczenie objawowe, wspomagające, profilaktyczne 

  • Leczenie bólu (patrz artykuły Ból neuropatyczny i Napady drgawek i skurcze mięśni)
  • Fizjoterapia we wszystkich fazach leczenia i rehabilitacji
    • ułożenie ciała, częste zmiany pozycji
    • rehabilitacja oddechowa
    • ewentualnie lekkie masaże
    • ćwiczenia bierne
  • Profilaktyka przeciwzakrzepowa dla pacjentów, którzy nie poruszają się bez pomocy ortopedycznych.
    • heparyna drobnocząsteczkowa
    • w razie potrzeby pończochy uciskowe
    • ewentualnie przerywana kompresja pneumatyczna
  • W przypadku znacznego ograniczenia sprawności, tetraparezy i duszności
    • w razie potrzeby wsparcie psychoterapeutyczne chorych i ich bliskich
    • w razie potrzeby sedacja

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Przebieg jest zróżnicowany. Objawy mogą narastać szybko lub powoli.
    • Po pierwszym tygodniu choroba osiąga swoje maksimum u około 70% pacjentów, po 4 tygodniach u około 98%.
    • Monitorowanie w oddziale Intensywnej Opieki Medycznej jest konieczne w około 1/3 przypadków, a inwazyjna wentylacja mechaniczna u 15–30% chorych.
  • Często występuje szybka progresja choroby w ciągu kilku dni, natomiast faza remisji trwa dłużej.
  • U dzieci przebieg kliniczny jest krótszy, częściej też uzyskuje się pełne wyleczenie.

Powikłania

Rokowanie

  • Rokowanie dla większości chorych jest mimo wszystko dobre, a około 85% osiąga pełny powrót sprawności w ciągu 6–12 miesięcy.
  • Deficyty neurologiczne po ustąpieniu ostrej fazy utrzymują się u około 7–15% pacjentów.
    • przykłady
      • porażenie nerwu strzałkowego (stopa opadająca)
      • zanik drobnych mięśni rąk
      • ataksja czuciowa
      • dysestezje
    • Zaburzenia te jako objawy zejściowe utrzymują się przez ≥1 rok nawet w 1/3 przypadków.
    • Zwiększona męczliwość mięśni występuje u wielu chorych, nawet wiele lat po przebytej chorobie.
  • Śmiertelność
    • Najwyższa wśród najstarszych pacjentów i tych, u których wymagana jest wentylacja mechaniczna.9-10
    • u pacjentów wentylowanych mechanicznie w ostrej fazie choroby:
      • 5,5% w trakcie hospitalizacji
      • 13,6% w średnim okresie obserwacji uzupełniającej wynoszącym 52 miesiące
    • częste przyczyny zgonu:
  • Czynniki prognostyczne
    • Znaczenie różnych czynników prognostycznych, takich jak wcześnie wdrożone leczenie lub szybkość progresji, jest niejasne.
    • Najostrzejsze postaci z całkowitym niedowładem w ciągu pierwszej doby wydają się wiązać z nieco gorszym rokowaniem niż postaci o wolniejszej progresji.
    • Zakażenie jelitowe z biegunką poprzedzające GBS również wydaje się być związane z gorszym rokowaniem.
  • U dzieci rokowanie jest zawsze dobre.
    • Większość powraca do zdrowia w pełni, ewentualnie występują niewielkie pozostałości, rzadko powodujące upośledzenie sprawności.
  • Nawroty choroby
    • Ostry nawrót po początkowym wyzdrowieniu i stabilizacji występuje u <10% chorych.
    • Nawroty choroby w przebiegu długoletnim występują u 2–5% pacjentów.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Walling AD, Dickson G. Guillain-Barré syndrome. Am Fam Physician 2013; 87: 191-7. www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Nobuhiro Y, Hartung H-P. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 2012; 366: 2294-304. New England Journal of Medicine
  3. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016 Aug 13; 388(10045): 717-27. pmid:26948435 PubMed
  4. Zwolińska G. Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (zespół Guillaina i Barrégo). W: Interna Szczeklika 2023, s. 2327-2328. Medycyna Praktyczna. Kraków, 2023.
  5. Taga A, Lauria G. COVID-19 and the Peripheral Nervous System. A 2-year review from the pandemic to the vaccine era published online ahead of print, 2022 Feb 8. J Peripher Nerv Syst. 2022. PMID: 35137496 PubMed
  6. Lahoz Fernandez PE, Miranda Pereira J, Fonseca Risso I, et al. Guillain-Barre syndrome following COVID-19 vaccines: A scoping review published online ahead of print, 2021 Dec 29. Acta Neurol Scand 2021. PMID: 34967005 PubMed
  7. Bishara H, Arbel A, Barnett-Griness O. et al. Association Between Guillain-Barré Syndrome and COVID-19 Infection and Vaccination: A Population-Based Nested Case-Control Study. Neurology. 2023;101(20):e2035-e2042. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017; 2: CD001798. PMID: 28241090 PubMed
  9. Fletcher DD, Lawn ND, Wolter TD, Wijdicks EF. Long-term outcome in patients with Guillain-Barré syndrome requiring mechanical ventilation. Neurology 2000; 54: 2311-5. PubMed
  10. Winer JB. Guillain-Barre syndrome. Clinical review. BMJ 2008; 337: a671. www.bmj.com

Autorzy

  • Krzysztof Studziński, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Thomas M. Heim, Dr n. med., dziennikarz naukowy, Fryburg
G61; G610
Zespół Guillaina-Barrégo; Poliradikulopatia; Zapalenie wielokorzeniowe; Polineuropatia demielinizacyjna; Zespół Millera-Fischera; Zapalenie wielonerwowe; GBS; Dysfunkcja nerwowo-mięśniowa; Uszkodzenie korzeni rdzenia kręgowego; Uszkodzenie nerwów obwodowych; Campylobacter jejuni; Narastający niedowład; Osłabienie odruchów
Zespół Guillaina-Barrégo (GBS)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Ostre lub podostre, często poinfekcyjne zapalenie wielonerwowe korzeni nerwów rdzeniowych i nerwów obwodowych. Epidemiologia: 0,9–1,9 przypadków na 100 000 osób rocznie.
Medibas Polska (staging)
Zespół Guillaina-Barrégo (GBS)
/link/c1ad32e4c7234cbf88edf7b402842ae6.aspx
/link/c1ad32e4c7234cbf88edf7b402842ae6.aspx
zespol-guillaina-barrego-gbs
SiteDisease
Zespół Guillaina-Barrégo (GBS)
K.Reinhardt@gesinform.de
livej.com#dr.dabrowska@wpmroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl