Definicja:Zespół Tolosy-Hunta to schorzenie charakteryzujące się przeważnie jednostronnym bólem głowy i występującym w jej przebiegu porażeniem nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI po tej samej stronie. Rozwój objawów przypisuje się nieswoistemu limfocytarnemu zapaleniu ziarninującemu w obrębie zatoki jamistej, oczodołu i/lub szczeliny oczodołowej górnej.
Epidemiologia:Zespół jest rzadki, w ciągu roku odnotowuje się około 1 nowy przypadek na milion.
Objawy:Objawy to jednostronny świdrujący bólu głowy o ostrym lub podostrym początku, porażenie pojedynczych lub kilku mięśni gałki ocznej z (nie)całkowitym jednostronnym ograniczeniem ruchomość gałki ocznej po tej samej stronie i ewentualnie podwójne widzenie (diplopia) będące konsekwencją powyższego.
Badanie fizykalne:W badaniu stwierdza się porażenie nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI. Możliwe są zaburzenia źrenic, porażenie nerwu twarzowego i/lub zaburzenia czucia w obrębie twarzy.
Diagnostyka:Rozpoznanie zespołu Tolosa-Hunta jest rozpoznaniem z wykluczenia. Badanie RM, analiza PMR i badanie krwi są niezbędne do wykluczenia rozpoznań różnicowych. W badaniu RM można zobrazować patologiczne zmiany, w przypadku braku odchyleń, należy je powtarzać w regularnych odstępach.
Leczenie:Samoistna remisja często następuje w ciągu kilku tygodni bez leczenia. Leczenie polega na podawaniu glikokortykosteroidów w dużych dawkach. Regularne kontrole obejmujące badanie obrazowe i fizykalne są ważne dla oceny skuteczności leczenia i możliwości wykluczenia innych chorób. Nawroty leczy się większą dawką glikokortykosteroidów, alternatywnie stosuje się azatioprynę lub metotreksat.
Informacje ogólne
Definicja
Synonimy: ophthalmoplegia dolorosa
Zespół Tolosy-Hunta to przeważnie jednostronny, silny ból głowy w okolicy oczodołu oraz porażenie nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI po tej samej stronie.
Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Eduardo Tolosa w 1954 roku.1
Epidemiologia
Zespół jest rzadki.
Zapadalność podaje się jako 1 przypadek na milion rocznie.2
Występuje na całym świecie i nie stwierdzono różnic geograficznych.3
Zespół może wystąpić w każdym wieku, rzadziej jednak obserwowany jest u młodych osób.3
Średni wiek w momencie wystąpienia choroby to 41 lat.3
Nerw okoruchowy, łac. Nervus oculomotorius (III. nerw czaszkowy)
Przebieg
Włókna wychodzą z dołu międzykonarowego (fossa interpeduncularis) na przyśrodkowym brzegu konaru mózgu (pedunculus cerebri) w jednoimmiennej bruździe (sulcus oculomotorius).
Przebijają od strony bocznej siodło tureckie (sella turcica) i oponę twardą.
Przechodzą przez sklepienie i ścianę boczną zatoki jamistej (Sinus cavernosus).
Wchodzą do oczodołu przez szczelinę oczodołową górną.
Zawiera włókna ruchowe i autonomiczne (przywspółczulne).
Gałąź górna unerwia mięsień dźwigacz powieki górnej (m. levator palpebrae superioris) i mięsień prosty górny (m. rectus superior).
Gałąź dolna unerwia mięsień prosty dolny (m. rectus inferior), skośny dolny (m. obliquus inferior) i prosty przyśrodkowy (m. rectus medialis).
Przedzwojowe włókna ruchowe przywspółczulne wychodzą z jądra Edingera-Westphala
Biegną do zwoju rzęskowego.
Włókna zazwojowe przechodzą przez twardówkę i dostają się do gałki ocznej.
Potencjalnymi czynnikami wyzwalającymi mogą być urazy, guzy lub tętniaki.3
Występuje nieswoiste limfocytarne zapalenie ziarninujące z cechami odkładania się ziarniny w zatoce jamistej, szczelinie oczodołowej górnej i/lub w samym oczodole.
W skład złogów wchodzi materiał ziarnisty, komórki olbrzymie i komórki epitelioidalne.
Zapalenie powoduje ucisk, a przez to wtórne uszkodzenie struktur zatoki jamistej, w tym nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI , niekiedy również górnych gałęzi nerwu trójdzielnego.
Nie ma doniesień o zajęciu ogólnoustrojowym.
Zespół Tolosy-Hunta może występować jednocześnie z chorobami autoimmunologicznymi i zapaleniami układowymi, takimi jak: toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniakowatość Wegenera i sarkoidoza, tym niemniej nie można na razie zakładać jego autoimmunologicznej genezy.
ICPC-2
N99 Choroba neurologiczna, inna
ICD-10
G44 Inne zespoły bólu głowy
G44.1 Naczyniowe bóle głowy niesklasyfikowane gdzie indziej
G44.8 Inne określone zespoły bólu głowy
G50.- Zaburzenia nerwu trójdzielnego [V. nerw czaszkowy]
G50.8 Inne zaburzenia nerwu trójdzielnego
H49.- Zez porażenny
H49.0 Porażenie nerwu okoruchowego [III. nerw czaszkowy]
Rozpoznanie zespołu Tolosy-Hunta jest rozpoznaniem z wykluczenia.
Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, diagnostyce obrazowej i klinicznej odpowiedzi na glikokortykosteroidy. Całkowite odróżnienie od innych chorób nie jest więc możliwe.
75% pacjentów z takim wywiadem nie cierpi wyłącznie na zespół Tolosy-Hunta.
Nie ma specyficznych testów diagnostycznych.
Międzynarodowe Towarzystwo Bólu Głowy (ang. International Headache Society) opracowało następujące kryteria kliniczne zespołu Tolosy-Hunta:
Wytyczne: Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy ICHD-34
13.8 Zespół Tolosy-Hunta
A. Jednostronny ból głowy w obrębie oczodołu lub jego okolicy spełniający kryterium C.
B. Spełnione są oba poniższe warunki:
ziarninujące zapalenie zatoki jamistej, górnej szczeliny oczodołu lub oczodołu potwierdzone badaniem RM lub biopsją
porażenie III, IV i/lub VI nerwu czaszkowego (lub kilku jednocześnie) po tej samej stronie
C. Związek przyczynowy można wykazać w następujący sposób:
Ból głowy jest zlokalizowany po tej samej stronie co ziarninujące zapalenie.
Ból głowy miał miejsce do dwóch tygodni przed wystąpieniem porażenia III, IV i/lub VI nerwu czaszkowego lub pojawił się wraz z nim.
D. Nie został opisany trafniej innym rozpoznaniem ICHD-3.
Wielu pacjentów nie wykazuje początkowo żadnych patologicznych zmian w obrazie RM, co oznacza, że nie można w ich przypadku postawić błędnie rozpoznania na podstawie kryteriów diagnostycznych.1
Zmiany naczyniowe nie są uwzględnione w kryteriach diagnostycznych, choć mogą przyczynić się do wzmocnienia rozpoznania.1
Szybka odpowiedź na glikokortykosteroidy (zmniejszenie objawów porażenia i bólu) w ciągu 2–3 dni była w przeszłości częścią kryteriów diagnostycznych i nadal jest wykorzystywana w praktyce do postawienia rozpoznania.1
W tracie leczenia glikokortykosteroidami, zmiany patologiczne w obrazie RM cofają się w okresie od kilku tygodni do kilku miesięcy.
Uwaga: Cofanie się objawów i zmian w obrazie RM na skutek stosowania glikokortykosteroidoterapii możliwe jest również w zakażeniach, sarkoidozie, chłoniakach i zapalaniach naczyń!1
Pacjenci skarżą się na ostre bóle głowy o dużej intensywności, świdrującym i kłującym charakterze, zlokalizowane w okolicy oczodołu lub zaoczodołowo.
ostry lub podostry początek bólu
możliwe umiejscowienie bólu: okolica czołowa, skroniowa oraz połowicza (hemicrania), uogólniona lub rozproszona1
Do momentu pojawienia się porażenia nerwu czaszkowego (jednego lub kilku), ból głowy może utrzymywać się do 30 dni.3
Porażenie nerwów czaszkowych III, VI i VI może występować w wielu różnych kombinacjach i manifestacjach.
Najczęściej zajęty jest nerw okoruchowy, łac. n. oculomotorius (około 80%), następnie n. odwodzący, łac. n. abducens (około 70%) i nerw bloczkowy, łac. n. trochlearis (około 29%)3.
Porażenie wymienionych nerwów czaszkowych, w zależności od ciężkości, prowadzi bardzo różnych manifestacji oftalmoplegii po tej samej stronie.
W przypadku porażenia poszczególnych mięśni gałki ocznej może wystąpić objaw podwójnego widzenia.
Może dojść do zaburzenia czucia w obszarach zaopatrywanych przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego, łac. n. trigeminus (nerw oczny) (ok. 30%), rzadko może dojść również do uszkodzenia nerwu twarzowego, nerwu słuchowego oraz 2. i 3. gałęzi nerwu trójdzielnego (nerw szczękowy i żuchwowy).3
Zajęcie układu przywspółczulnego może prowadzić do zaburzenia źrenic.
W bardzo rzadkich przypadkach może dojść do uszkodzenia nerwu wzrokowego (n. opticus), a następnie do pogorszenia widzenia, które jest nieprzewidywalne i może być trwałe.3
Objawy występują zazwyczaj po jednej stronie.
W niektórych przypadkach opisywano objawy obustronne lub występujące na zmianę.
Postać obustronna występuje u około 5% pacjentów.3
Rzadkimi objawami towarzyszącymi są nudności i wymioty wywoływane bólem.3
Bez leczenia czas trwania objawów wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy; możliwa jest samoistna remisja, mogą też występować nawroty.
Po samoistnej remisji mogą występować resztkowe deficyty neurologiczne.
Należy zapytać o choroby towarzyszące.
Badanie przedmiotowe
Badanie neurologiczne
bezpośrednia i konsensualna reakcja źrenic, czynność nerwów czaszkowych, siła mięśniowa, odruchy, czucie, próba wodzenia palcem za palcem badającego z pytaniem o objaw podwójnego widzenia
przede wszystkim w celu wykluczenia rozpoznań różnicowych
liczne przypadki z prawidłowym wynikiem badania RM6
Wyniki badania RM nie są swoiste w zespole Tolosy-Hunta.
Możliwymi nieprawidłowościami w badaniu RM mogą być:
wzmacniające się struktury tkankowe w zatoce jamistej, które mogą również być widoczne w przypadku zakażenia, stanów zapalnych (np. w sarkoidozie) oraz nowotworów.1
powiększenie zatoki jamistej
nieprawidłowa wypukłość ścian zatoki jamistej, boczne wybrzuszenie ze słabym odgraniczeniem od opony twardej
Na podstawie tych wyników nie można wykluczyć innych przyczyn bolesnej oftalmoplegii.
W tracie leczenia glikokortykosteroidami, przy prawidłowo postawionym rozpoznaniu, można w ciągu kilku tygodni lub miesięcy obserwować cechy ustępowania procesu zapalnego w kontrolnych obrazach RM.
Angiografia MR/CT lub cyfrowa angiografia subtrakcyjna (ang. Digital Subtraction Angiography)
Patologie naczyniowe występują u 36,36% pacjentów.1
Każdy nawrót wymaga przeprowadzenia kompleksowej diagnostyki w celu wykluczenia rozpoznań różnicowych.3
Dalsze postępowanie
Uważna obserwacja kliniczna z badaniami RM w odstępach 1–2 miesięcy w celu oceny skuteczności leczenia glikokortykosteroidami i dalszego potwierdzenia rozpoznania lub nieprzeoczenia ewentualnych rozpoznań różnicowych
International Headache Society (Międzynarodowe Towarzystwo Bólu Głowy). Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy, wydanie 3. Stan na rak 2018. ichd-3.org
Piśmiennictwo
Dutta P, Anand K. Tolosa-Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021 Jul 5;33(2):104-111. www.ncbi.nlm.nih.gov
Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa-Hunt syndrome extending in the cerebello-pontine angle. Cephalalgia 2005; 25:746. PubMed
International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 3rd Edition. Stand 2018. ichd-3.org
Schuknecht B, Sturm V, Huisman TA, Landau K. Tolosa-Hunt syndrome: MR imaging features in 15 patients with 20 episodes of painful ophthalmoplegia. Eur J Radiol 2009; 69:445. PubMed
Cakirer S. MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. Eur Radiol 2003; 13:17. PubMed
Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome--a rare cause of headache and ophthalmoplegia. Lancet 2013; 382:912. PubMed
Autorzy
Katja Luther, lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Berlin
Lähmung der Augenmuskelatur; Augenmuskulaturlähmung; Orbitaschmerzen; Schmerzen in der Orbita; Granulome im Sinus cavernosus; Ophthalmoplegia dolorosa; Augenmuskelparese; Kopfschmerzen
Definicja:Zespół Tolosy-Hunta to schorzenie charakteryzujące się przeważnie jednostronnym bólem głowy i występującym w jej przebiegu porażeniem nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI po tej samej stronie. Rozwój objawów przypisuje się nieswoistemu limfocytarnemu zapaleniu ziarninującemu w obrębie zatoki jamistej, oczodołu i/lub szczeliny oczodołowej górnej.