Czym jest ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego?
W mózgu, rdzeniu kręgowym i w nerwach poza ośrodkowym układem nerwowym włókna nerwowe otoczone są ochronną otoczką zwaną osłonką mielinową. W rzadkiej chorobie ADEM stan zapalny uszkadza właśnie te osłonki mielinowe w mózgu i rdzeniu kręgowym.
Przed ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego osoby dotknięte chorobą często zapadały na choroby wirusowe, takie jak zapalenie gardła. ADEM rozwija się prawdopodobnie w wyniku przejściowej reakcji autoimmunologicznej, czyli system obronny organizmu błędnie atakuje własne tkanki. Określenie jako „ostre” i „rozsiane” oznacza, że choroba zwykle pojawia się stosunkowo szybko i może powodować różnorodne objawy, gdy dotyka różnych części układu nerwowego.
Grupy ryzyka
ADEM w około 80% przypadków dotyka dzieci poniżej 10. roku życia, rzadko występuje u dorosłych. U dzieci szczególnie często występują infekcje wirusowe, które uważa się za czynnik wyzwalający. To również tłumaczy zwiększone występowanie w miesiącach zimowych. W USA szacuje się, że na 100 000 osób poniżej 10. roku życia przypada około 3 nowych przypadków.
Ponieważ dzieci są dziś szczepione przeciwko najgroźniejszym chorobom wirusowym (np. odrze, śwince, różyczce), liczba chorób wirusowych gwałtownie spadła. ADEM może również wystąpić w wyniku szczepienia, ale jest to rzadkie.
Na ryzyko rozwoju ADEM mają wpływ czynniki dziedziczne, częste infekcje wirusowe, stan szczepień, dieta i inne mniej znane czynniki.
Przyczyny
Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego to reakcja zapalna, która uszkadza (demielinizuje) osłonkę mielinową otaczającą nerwy. Na pierwszy rzut oka choroba mocno przypomina stwardnienie rozsiane (SM), bo i tu przeciwciała własnego układu odpornościowego organizmu okresowo atakują osłonki mielinowe. O ile jednak w ADEM dzieje się to tylko przejściowo i zwykle po jednorazowym okresie choroby goi się bez konsekwencji, o tyle w SM często dochodzi do wielokrotnych nawrotów, co z czasem może doprowadzić do znacznego uszkodzenia układu nerwowego.
Objawy
Pacjent, zwykle dziecko, często przeszedł poprzedzającą chorobę zakaźną. ADEM pojawia się zazwyczaj w ciągu jednego do 20 dni po przebytym zakażeniu, któremu towarzyszyła gorączka. Początek choroby jest zwykle szybki i charakteryzuje się drażliwością, bólem głowy, znużeniem i zmianami psychicznymi (splątanie, zwracająca uwagę apatia, bierność). Początkowi choroby często towarzyszy gorączka. Prawie zawsze występują liczne objawy neurologiczne mające źródło w różnych częściach mózgu i rdzenia kręgowego, na przykład zmniejszenie czucia w ramieniu czy brak kontroli pęcherza. Stan pacjenta pogarsza się przez kilka dni, w rzadkich przypadkach nawet przez sześć tygodni.
U starszych dzieci ADEM może być w niektórych przypadkach trudny do odróżnienia od pierwszego epizodu stwardnienia rozsianego (SM). Jednak nietypowe jest, aby w SM już przy pierwszym wystąpieniu pojawił się szeroki wachlarz objawów neurologicznych. W SM rzadkie są także usztywniona szyja, bóle głowy, senność i skurcze.
Diagnostyka
Rozpoznanie stawia się na podstawie typowego przebiegu choroby oraz wyników badania lekarskiego, badania płynu mózgowo-rdzeniowego i MRI. Już we wczesnych stadiach badanie MRI może wykazać typowe zmiany u 80–90% osób dotkniętych chorobą.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie MRI są także istotne dla wykluczenia innych przyczyn objawów.
Terapia
U większości pacjentów w ciągu 2–4 tygodni dochodzi do całkowitego wyleczenia choroby, nawet bez jakiejkolwiek interwencji lekarskiej. Niemniej jednak glikokortykosteroidy (lub preparaty kortyzonowe) są często podawane w dużych dawkach przez krótki czas, aby korzystnie wpłynąć na przebieg. Przy braku reakcji sporadycznie stosuje się dożylnie immunoglobuliny.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku ADEM jest bardzo dobre. Większość chorych całkowicie wraca do zdrowia. Rokowanie nie wydaje się zależeć od stopnia zaawansowania choroby, gdyż obserwowano całkowite wyzdrowienie nawet u dzieci, które w trakcie choroby zapadły w śpiączkę. U około jednego dziecka na troje z oznakami uszkodzenia nerwu takie uszkodzenie utrzymuje się przez tygodnie lub miesiące. W większości przypadków ubytki te ustępują jednak w ciągu roku od wystąpienia choroby.
U nielicznych pacjentów choroba powoduje trwałe uszkodzenie nerwów, co może objawiać się paraliżem lub padaczką. W mniej niż 2% przypadków choroba może być śmiertelna.
Nawroty występują u około 5% osób dotkniętych chorobą. Takie nawroty budzą podejrzenie, że u podłoża może leżeć również SM. Jednak ryzyko wystąpienia SM u dzieci, które miały ADEM przed okresem dojrzewania, jest niewiele większe niż u innych dzieci. U dzieci z kilkoma nawrotami przed okresem dojrzewania lub u starszych pacjentów ryzyko to odpowiednio wzrasta.
Dodatkowe informacje
- Badanie MRI
- Ostre demielinizacyjne zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego – informacje dla personelu medycznego
Autorzy
- Jonas Klaus, lekarz, Fryburg Bryzgowijski