Stosunek występowania postaci rozlanej do zlokalizowanej wynosi 3:1.
Etiologia i patogeneza
Zapalny obrzęk błony maziowej z wykrywalnymi obecnymi w badaniu histopatologicznym złogami hemosyderyny i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi
Etiologianiejasna tejetiologia choroby nie jest jasna
W obrębie PVNS niektóre komórki wykazują nadekspresję czynnika stymulującego tworzenie kolonii 1 (CSF1).
chorobaChoroba potencjalnie może być leczona z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych.
Ogólnie moMoże obejmować każdą strukturę z rozwiniętą błoną maziową.
W postaci rozlanej rozwijazmiany początkowo miejscowe, z czasem pojawia się miejscowo, naciekanaciek, a wskutek agresywnego rozrostu niszczydochodzi do destrukcji otaczającącej tkankętkanki miękkąkkiej i kośćci.
Czynniki predysponujące
krwawienieKrwawienie w przestrzeni stawowej poprzedzające uraz stawu
ICPC-2
L99 Inne zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego
Zwykle wolno postępujące, niespecyficzne objawy z bólem i nawracającymi wysiękami w zajętym stawie
Prawdopodobne ograniczenia ruchu z powodu występowania guza lub wysięku
Badanie przedmiotowe
Obserwacja
możliwy obrzęk stawów
Palpacja
częściowo wyczuwalny guz
Funkcja
W trakcie badania czynnościowego stawu zakres ruchu jest często ograniczony lub zablokowany przez guz.
Diagnostyka specjalistyczna
RTG stawu w 2 płaszczyznach
Standardowestandardowe rozpoznanie różnicowe
RM, najlepiej z kontrastem, jest metodą diagnostyki obrazowej z wyboru.
UwagaUWAGA: W jednym z badań wyniki obrazowania i histopatologia PVNS korelowały jedynie w 71%, czyli pomimo braku PVNS w 29% przypadków przeprowadzono radykalną synowektomię.
Dlatego w przypadku wątpliwości, przed operacjązabiegiem operacyjnym należy wykonać biopsję.
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku podejrzenia choroby pacjenta należy skierować do ortopedy.
Leczenie
Cele leczenia
Całkowite usunięcie patologicznej tkanki
Ogólne informacje o leczeniu
Chirurgiczne usunięcie guza w połączeniu z leczeniem adiuwantowym (radiosynowiorteza, radioterapia przezskórna lub inhibitor kinazy tyrozynowej – imatynib)
Leczenie chirurgiczne
W zależności od rozległości guza stosuje się artroskopię lub operacjęzabieg otwartąoperacyjny, którary ma na celu jak najdokładniejszą resekcję.
Artroskopia jest często możliwa w postaciach ograniczonych miejscowo, a w postaci rozlanej preferuje się zabiegizabieg otwarteoperacyjny.
Leczenie farmakologiczne
Radiosynowiorteza z zastosowaniem itru-90
ZasadniczoZwykle po około sześciu6 tygodniach od usunięcia błony maziowej, specjalista medycyny nuklearnej wykonuje iniekcję itru-90 (beta-emitera).
Warunkiem tego jest jednak zamknięcie obszaru (np. w obrębie torebki stawowej, a nie wzdłuż ścięgien) i całkowite makroskopowe usunięcie zmiany, ponieważze promieniewzględu beta mająna ograniczony zasięg promieni i dlategobeta nieutrudniający mogą penetrowaćpenetrację większych mas guza.
Radioterapia przezskórna
W przypadku, gdy radiosynowiorteza nie jest możliwa, np. w razie zajęcia pozastawowego.
Imatynib kompetycyjnie i selektywnie blokuje kinazy tyrozynowe, takie jak czynnik stymulujący tworzenie kolonii CSF-1, który ulega nadekspresji w PVNS.
UwagaUWAGA: ilość danych na ten temat jest ograniczona!
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosi 18 miesięcy.12
W postaci rozlanej lokalnie wzrost miejscowy z rosnącym uszkodzeniem otaczających struktur
Powikłania
Nawroty
Ograniczony zakres ruchów z powodu wysięku w stawie i guza
ZniszczenieW postaci rozlanej zniszczenie otaczających struktur w postaci rozlanej
Rokowanie
Pomimo odpowiedniego leczenia wysoki odsetek nawrotów12
Znacznie większy odsetek nawrotów wykazano w stawie biodrowym niż kolanowym
w stawie kolanowym wynosi on 24%, w stawie biodrowym – 7%
.
brak istotnych różnic w nawrotach między zabiegami otwartymi i artroskopowymioperacyjnymi (otwarte 20,93%,) artroskopowei artroskopowymi (19,44%)
Źródła
Piśmiennictwo
Zimmermann-Górska I, Tuchocka-Piotrowska A. 76-letnia kobieta z dolegliwościami bólowymi w wielu stawach i nawracającym wysiękiem w stawie kolanowym lewym. Medycyna Praktyczna. Ciekawe Przypadki. Reumatologia. (dostęp 5.12.2023) www.mp.pl
Definicja: nowotworowa Zapalny, zapalno-proliferacyjnaniezłośliwy, chorobanowotworopodobny rozrost błony maziowej. Częstość występowania: bardzo Bardzo rzadka choroba, zapadalność wynosi 1,8 przypadków na 1 mln osób. Objawy: zwykle wolno postępujące, niespecyficzne objawy z bólem i nawracającymi wysiękami w zajętym stawie.