Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów

Streszczenie

  • Definicja: nowotworowa Zapalny, zapalno-proliferacyjnaniezłośliwy, chorobanowotworopodobny rozrost błony maziowej.
  • Częstość występowania: bardzo Bardzo rzadka choroba, zapadalność wynosi 1,8 przypadków na 1 mln osób.
  • Objawy: Zwykle zwykle wolno postwolnopostępujące, niespecyficzne objawy z  bólem i  nawracającymi wysiękami w  zajętym stawie.
  • WynikiBadanie badaniafizykalne: mo Możliwe ograniczenie ruchomości stawów  lub zablokowanie stawu. Czasami wyczuwalny jest guz.
  • Diagnostyka: prześwietlenie rentgenowskie RTG, rezonans magnetyczny i  biopsja.
  • Leczenie: chirurgiczne Chirurgiczne wycięcie tkanki połączone z  leczeniem adiuwantowym np. radiosynowiortezą.

Informacje ogólne

Definicja

  • Synonimy: guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnagnistej, barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej (ang. pigmented villonodular synovitis,  -PVNS)
  • NowotworowaZapalny, zapalno-proliferacyjnaniezłośliwy, chorobanowotworopodobny, rozrost błony maziowej.1

Postaci

  • Postać guzowata/zlokalizowana: dobrze odgraniczona, nie zajmuje otaczającej tkanki.
  • Postać rozlana: otacza równomiernie torebkę stawową, tworząc formację przypominającą murawę z  izolowanymi kosmkami,; miejscowomiejscowe zmianamizmiany zniszczeniowymidestrukcyjne.

Częstość występowania

  • Choroba bardzo rzadka choroba, zapadalność wynosi 1,8 przypadków na 1 mln osób.
  • Wiek i  płeć 12
    • Średni wiek w  momencie ustalenia rozpoznania wynosi 36 lat.
    • Choroba dotyka częściej dotyczy kobietykobiet (stosunek kobiety:mężczyźni = 1,35:1).
  • Umiejscowienie12
    • staw kolanowy 74% kolano
    • staw biodrowy 18% biodro
    • pozostałe inne stawy lub struktury pozastawowe
  • Postać
    • Stosunek występowania postaci rozlanej do zlokalizowanej wynosi 3:1.

Etiologia i  patogeneza

  • Zapalny obrzęk błony maziowej z wykrywalnymi obecnymi w  badaniu histopatologicznym złogami hemosyderyny i  wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi
    • Etiologianiejasna tejetiologia choroby nie jest jasna
    • W  obrębie PVNS niektóre komórki wykazują nadekspresję czynnika stymulującego tworzenie kolonii 1 (CSF1).
      • chorobaChoroba potencjalnie może być leczona z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych.
  • Ogólnie moMoże obejmować każdą strukturę z  rozwiniętą błoną maziową.
  • W  postaci rozlanej rozwijazmiany początkowo miejscowe, z czasem pojawia się miejscowo, naciekanaciek, a  wskutek agresywnego rozrostu niszczydochodzi do destrukcji otaczającej tkankętkanki miękkąkkiej i  kośćci.

Czynniki predysponujące

  • krwawienieKrwawienie w  przestrzeni stawowej poprzedzające uraz stawu

ICPC-2

  • L99 Inne zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego

ICD-10

  • M12.2 Zapalenie błony maziowej kosmkowo-guzkowe

Diagnostyka

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Zwykle wolno postępujące, niespecyficzne objawy z  bólem i  nawracającymi wysiękami w  zajętym stawie
  • Prawdopodobne ograniczenia ruchu z  powodu występowania guza lub wysięku

Badanie przedmiotowe

  • Obserwacja
    • możliwy obrzęk stawów
  • Palpacja
    • częściowo wyczuwalny guz
  • Funkcja
    • W  trakcie badania czynnościowego stawu zakres ruchu jest często ograniczony lub zablokowany przez guz.

Diagnostyka specjalistyczna

  • RTG stawu w  2  płaszczyznach
    • Standardowestandardowe rozpoznanie różnicowe
  • RM, najlepiej z  kontrastem, jest metodą diagnostyki obrazowej z  wyboru.
    • UwagaUWAGA: W  jednym z badań wyniki obrazowania i  histopatologia PVNS korelowały jedynie w  71%, czyli pomimo braku PVNS w  29% przypadków przeprowadzono radykalną synowektomię.  
  • Dlatego w  przypadku wątpliwości, przed operacjązabiegiem operacyjnym należy wykonać biopsję.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W  przypadku podejrzenia choroby pacjenta należy skierować do ortopedy.

Leczenie

Cele leczenia

  • Całkowite usunięcie patologicznej tkanki

Ogólne informacje o  leczeniu

  • Chirurgiczne usunięcie guza w  połączeniu z  leczeniem adiuwantowym (radiosynowiorteza, radioterapia przezskórna lub inhibitor kinazy tyrozynowej – imatynib)

Leczenie chirurgiczne

  • W  zależności od rozległości guza stosuje się artroskopię lub operacjęzabieg otwartąoperacyjny, którary ma na celu jak najdokładniejszą resekcję.
    • Artroskopia jest często możliwa w  postaciach ograniczonych miejscowo, w  postaci rozlanej preferuje się zabiegizabieg otwarteoperacyjny.

Leczenie farmakologiczne

  • Radiosynowiorteza z  zastosowaniem itru-90
    • ZasadniczoZwykle po około sześciu6 tygodniach od usunięcia błony maziowej, specjalista medycyny nuklearnej wykonuje iniekcję itru-90 (beta-emitera).
    • Warunkiem tego jest jednak zamknięcie obszaru (np. w  obrębie torebki stawowej, a  nie wzdłuż ścięgien) i  całkowite makroskopowe usunięcie zmiany, ponieważze promieniewzględu beta mająna ograniczony zasięg promieni i dlategobeta nieutrudniający mogą penetrowaćpenetrację większych mas guza.
  • Radioterapia przezskórna
    • W  przypadku, gdy radiosynowiorteza nie jest możliwa, np. w  razie zajęcia pozastawowego.
  • Imatynib
    • Imatynib kompetycyjnie i  selektywnie blokuje kinazy tyrozynowe, takie jak czynnik stymulujący tworzenie kolonii CSF-1, który ulega nadekspresji w  PVNS.
    • UwagaUWAGA: ilość danych na ten temat jest ograniczona!

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Przebieg

  • Średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosi 18  miesięcy.12
  • W  postaci rozlanej lokalnie wzrost miejscowy z  rosnącym uszkodzeniem otaczających struktur

Powikłania

  • Nawroty
  • Ograniczony zakres ruchów z  powodu wysięku w  stawie i  guza
  • ZniszczenieW postaci rozlanej zniszczenie otaczających struktur w postaci rozlanej

Rokowanie

  • Pomimo odpowiedniego leczenia wysoki odsetek nawrotów12
    • Znacznie większy odsetek nawrotów wykazano w  stawie biodrowym niż kolanowym
      • w stawie kolanowym wynosi on 24%, w stawie biodrowym – 7%
      .
    • brak istotnych różnic w  nawrotach między zabiegami otwartymi i artroskopowymioperacyjnymi (otwarte 20,93%,) artroskopowei artroskopowymi (19,44%)

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Zimmermann-Górska I, Tuchocka-Piotrowska A. 76-letnia kobieta z dolegliwościami bólowymi w wielu stawach i nawracającym wysiękiem w stawie kolanowym lewym. Medycyna Praktyczna. Ciekawe Przypadki. Reumatologia. (dostęp 5.12.2023) www.mp.pl
  2. Xie GP, Jiang N, Liang CX, et al. Pigmented villonodular synovitis: a retrospective multicenter study of 237 cases. PLoS One 2015; 10(3): e121451.  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25799575/" href="https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25799575/" target="_blank">pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Karolina Pogorzelska, lekarz, w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
  • Lino Witte, drDr med., lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Münster
M122
synovitt; Villonodulær synovitt
L99
PigmentierteBarwnikowe villonodulärekosmkowo-guzkowe Synovialitiszapalenie błony maziowej; PVSGuz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej; TenosynovialeChoroby Riesenzelltumorbłony maziowej; ErkrankungKosmkowy derobrzęk Synoviabłony maziowej; villöseŁagodny Schwellungnowotwór dertkanek Synovialis; gutartiger Weichteiltumormiękkich
Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: nowotworowa Zapalny, zapalno-proliferacyjnaniezłośliwy, chorobanowotworopodobny rozrost błony maziowej. Częstość występowania: bardzo Bardzo rzadka choroba, zapadalność wynosi 1,8 przypadków na 1 mln osób. Objawy: zwykle wolno postępujące, niespecyficzne objawy z bólem i nawracającymi wysiękami w zajętym stawie.
Medibas Polska (staging)
Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów
/link/3159a0664ef645f3975d556e60eff9bd.aspx
/link/3159a0664ef645f3975d556e60eff9bd.aspx
barwnikowe-kosmkowo-guzkowe-zapalenie-blony-maziowej-stawow
SiteDisease
Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów
K.Reinhardt@gesinform.de
Klive.Reinhardt@gesinformcom#dr.dedabrowska@wp.pl
pl
pl
pl